پزشکان بدون مرز درمان
خانه / اخبار علمی پزشکی / بررسی و درمان کودک مبتلا به سندرم نفروتیک

بررسی و درمان کودک مبتلا به سندرم نفروتیک

بررسی و درمان کودک مبتلا به سندرم نفروتیک
 
سندرم نفروتیک
سندرم نفروتیک خود یک بیماری نیست ولی وا ژهای است که برای مجموعهای از علایم بکار می رود. اینها شامل:
• پروتئینیوری شدید
• ادم
• هیپوپروتئینمی
• هیپر لیپیدمی
سندرم میتواند بوسیله خیلی از بیماریها ایجاد شود که بر روی واحدهای فیلتر کننده کلیه اثر میگذارند و باعث افزایش نفوذ پذیری گلومرولها به پروتئینهای پلاسما میشود و در نتیجه باعث از دست دادن غیرطبیعی و زیاد پروتئین در ادرار میشوند. از آنجائیکه علت اصلی خیلی از این بیماریها ناشناخته مانده است، سندرم نفروتیک بر اساس علائم و نشانههای آزمایشگاهی، بافت شناسی و کلینیکی و پاسخ کودک به درمان تقسیمبندی میشود.
سندرم میتواند به عنوان مادرزادی، اولیه (   ایدیوپاتیک) یا ثانویه طبقهبندی شود.
سندرم نفروتیک مادرزادی یک اختلال نادر است که ممکن است ارثی، اسپورادیک باشد یا به عنوان بخشی از سندرم مالفورماسیون عمومی اکتساب شود. (General malformation  syndrome)
آن ممکن است قبل از تولد بوسیله بالارفتن سطح آلفا فیتو پروتئین در خون مادر در طول چهاردهمین هفته حاملگی شناخته شود یا بوسیله بالا رفتن سطح آلفا فیتو پروتئین در مایع آمنیوتیک بین هفته‌های 15 تا 20 حاملگی تشخیص داده شود.این وضعیت خود را در 3 ماهه اول زندگی نشان میدهد و نیاز به درمان درمرکز نفرولوژی کودکان دارد.
شایعترین شکل سندرم نفروتیک مادرزادی، نوع Finnish است(همچنین سندرم نفروتیک میکروستیک نامیده می‌شود) که وراثتی است و بوسیله ژن اتوزومال مغلوب ایجاد می شود. درمان فعال شامل حمایت تغذیه‌ای، آنتی‌بیوتیک درمانی بصورت پروفیلاکسی، جایگزینی هورمون تیروئید، نفروکتومی دو طرفه، دیالیز و در آخر پیوند کلیه است. بیماریهایی که  بطور اولیه کلیه را درگیر می‌سازند و بر ساختمان، عملکرد گلومرول یا هر دو در غیاب یک بیماری سیستمیک اثر می گذارند، می توانند باعث سندرم نفروتیک اولیه یا ایدیو پاتیک در کودکان شود.
بیوپسی‌های گرفته شده از کلیه‌های کودکان با سندرم نفروتیک اولیه نشان داده است که سه الگوی مورفولوژیکی وجود دا رد:
1. بیماری با حداقل تغییرات
2. پرولیفراسیون منتشره مزانژیال
3. اسکلروز قطعه‌ای و مرکزی گلومرول
بیماری با حداقل تغییرات که همچنین به MCNS  معروف است، شایعترین شکل سندرم نفروتیک در کودکان است. دیگر بیماریهای گلومرولی که ممکن است باعث سندرم نفروتیک اولیه شود، شامل گلومرولونفریت  مزانژیو کاپیلاری و نفروپاتی‌های غشائی می‌شود. درمان و پیش‌آگهی بسته به نوع سندرم نفروتیک فرق می‌کند. سندرم نفروتیک ثانویه فقط برای نسبت کوچکی از بیماران شامل می‌شود. در این دسته، درگیری گلومرول ممکن است در اثر علت مشخص  و یا حدسی باشد. برای مثال یک بیماری چند سیستمی (مثل لوپوس اریتماتوز سیستمیک SLE  )،  گلومرولو- نفریت ثانویه( مثل نفریت پس از عفونت استرپتوکک)، عفونت (مثل  HIV،هپاتیت B  )،مسمومیت با دارو(مثل طلا،پنیسیلامین)، یک آلرژن (مثل نیش زنبور)، آمیلوئیدوز، ترومبوز ورید کلیوی یا بیماری سلول داسی شکل .
در انگلستان بیشتر موارد سندرم نفروتیک ثانویه در کودکان بوسیله SLE ، پورپورای هنوخ شوان لاین،  نفریت پس از عفونت استرپتوککی، نفروپاتی ایمونوگلوبولین A  و سندرم آلپورت ایجاد می‌شود. بیماران با سندرم نفروتیک ثانویه می‌توانند با همان الگوی مورفولوژیکی کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه خود را نشان دهند. این به خاطر این است که بعضی از بیماری‌ها می‌توانند به عنوان بیماری اولیه کلیوی و یا جزئی از بیماری سیستمیک رخ دهند. درمان و پیش‌آگهی بسته به علت اصلی و نوع مورفولوژی فرق خواهد کرد.
سندرم نفروتیک با حداقل تغییرات
تقریبا % 85-75 کودکان با سندرم نفروتیک، MCNS را خواهند داشت. این یک وضعیت غیر شایع با یک بروز سالانه 4-2 در 100000 کودک قفقازی است. بروز آن در جمعیت آسیایی با میزان 16-9 در 100000 کودک بالاتر است. آن بیشتر در پسران و با نسبت2 به 1 رخ می‌دهد و شروع آن معمولا در سنین 2تا 6 سال است.
MCNS  که به خاطر آزمایش بیوپسی تحت میکروسکوپ نوری نامگذاری شده است، هیچ تغییر مهم ساختمانی در کلیه آشکار نساخته است. علت این وضعیت ناشناخته مانده است، گر چه MCNS با توجه به تعریف خود یک بیماری اولیه است ولی شروع آن با فاکتورهای ثانویه از قبیل عفونت دستگاه تنفس فوقانی، آلرژی، بدخیمی و داروها همراه است. ممکن است حساسیت زیاد به پاتوژن‌ها یا فاکتورهای ایمونولوژیکی از فاکتورهای علتی باشد زیرا % 90 از کودکان با این سندرم به درمانهای تضعیف کننده ایمنی جواب می دهند. پیش‌آگهی برای    MCNS خوب است اگر بیماری خود را بطور کلاسیک نشان داده و به درمان جواب دهد. کودکانی که سنین بین 1 تا 8 سال دارند احتمالا به استروئیدها پاسخ می دهند و کورتیکو استروئیدها بدون انجام دادن بیوپسی از کلیه شروع می شوند.
فاصله بین الگوهای عود و بهبودی کم کم طولانی خواهد شد و سرانجام وقتی کودک بزرگتر شد، بیماری خودش کاملا از بین می‌رود و هیچ آسیب کلیوی را بر جای نمی‌گذارد. میزان مرگ و میر کلیه %2 -1، به خاطر عفونت و هیپوولمی است که هر دو ازاین عوارض، قابل پیشگیری هستند.
علایم و نشانه‌ها
کودک مبتلا به MCNS با علائم زیر خود را نشان می‌دهد:
• ادم
• لتارژی و تحریک پذیری
• اسهال و استفراغ
• ادرار – کف‌آلود با بوی کپک
• رنگ پریدگی
• بی‌اشتهایی
پاتوفیزیولوژی
در یک کودک سالم، میزان پروتئین دفعی در ادرار، قابل چشم پوشی است. این به خاطر ساختمان یکپارچه سطح فیلتراسیون گلومرولی است که از سه لایه تشکیل شده است:
• لایه اندوتلیال مویرگ‌های گلومرولی
• غشاء پایه گلومرول
• سلول‌های اپیتلیال کپسول بومن
     لایه ها به هم متصل شده‌اند و به عنوان یک سد برای فیلتراسیون مولکولهای با وزن زیاد از قبیل پروتئین‌ها عمل می کند. بعلاوه غشاء پایه گلومرولی یک شارژ منفی را ایجاد می کند که از عبور مولکولها مثل آلبومین ازفیلتراسیون جلوگیری می کند.  در MCNS یک اختلال در عملکرد غشاء پایه گلومرولی وجود دارد که آنرا به پروتئین‌های پلاسما بیشتر نفوذ‌‌پذیر می‌سازد و اجازه می‌دهد که آزادانه به داخل ادرار ترشح شوند. این فرایند به کلی شناخته نشده است، گر چه گمان می‌رود که سد انتخابی اندازه و شارژ، در سطح فیلتراسیون گلومرولی هر دو از بین رفته باشند. نتیجه آن پروتئینیوری شدید است که علت همه علائم و نشانه های گفته شده، می باشد. کلا از دست دادن پروتئین بیش از 2gr/24 h است و بیشتر از نوع آلبومین است. این در تست Dipstick 3+ یا 4+ نشان داده می شود.
آلبومین از دست می رود زیرا اندازه آن کوچکتر و وزن آن کمتر است و بنابرین به راحتی از گلومرول‌هایی که بد عمل می‌کنند، عبور می کند.  پس در اصل، هیپوپروتئینمی، هیپو‌آلبومینمی است. این توضیح می دهد که چرا بیشتر متن‌ها هیپوآلبومینمی را به عنوان یکی از نشانه‌های اصلی می‌نویسند که در سندرم نفروتیک نقش دارد. پروتئین زیاد در ادرار، ظاهر آن را مثل بالای شیر تکان داده شده در هنگام ادرار کردن، کف آلود می کند و بوی آنرا کپک زده می کند. هیپو آلبومینمی منجر به کاهش فشار انکوتیک پلاسما می‌شود. این اجازه می‌دهد که آب از گردش خون به بافت‌های اطراف(فضای میان بافتی) حرکت کند و باعث ادم شود. ادم وابسته به جاذبه است و بنابرین بسته به وضعیت کودک در جاههای مختلفی قرار می‌گیرد.
در یک کودک کوچک که بیشتر وقتها خوابیده است، غالبا ادم اطراف چشم‌ها است. بیشتر بچه‌هایی که حرکت می‌کنند، ادم اطراف پاها و قوزک را تجربه خواهند کرد. گروه آخر از این کودکان ممکن است در اوایل صبح ادم مشخص صورت را نشان دهند. این به خاطر جاذبه است و بوسیله طرف مقابلی که کودک خوابیده است، ایجاد می شود.
ادم معمولا نرم و گوده گذار(Pitting)  است و اثر لباس‌ها و فشار انگشتان بر جای می‌ماند. وقتی که ادم افزایش پیدا می کند، آن به ساق‌ها، اسکروتوم، لب‌های بزرگ، ساکروم و چشم‌ها خواهد رسید و می‌تواند به آسیت و افیوزیون پرده جنب منجر شود. ادم مخاط دستگاه گوارش همچنین می‌تواند باعث اسهال، استفراغ، از دست دادن اشتها و جذب گوارشی ضعیف شود. حرکت این مایع از فضای درون عروقی به فضای میان بافتی باعث کاهش فشار خون می شود. سعی در تصحیح تعادل مایعات و حفظ فشار خون، بدن دو مکانیسم را تحریک می کند :
• مسیر رنین – آنژیوتانسین
• ADH
مسیر رنین – آنژیوتانسین بوسیله گیرنده‌های فشار در گلومرول‌ها(سلول های Juxtaglomerular) تحریک می شود. سلول ها کاهش فشار فیلتراسیون پلاسما را در گلومرول‌ها می سنجند و در پاسخ، رنین را به داخل جریان خون ترشح می کنند . رنین به کبد، جایی که آن آنژیوتانسینوژن را به آنژیوتانسین I تبدیل می کند، می رود.
 سپس آنژیوتانسین I به ریه‌ها رفته و به آنژیوتانسین II تبدیل می‌شود. آنژیوتانسین II یک منقبض کننده قوی عروق است . این فشار خون را به منظور حفظ پرفیوژن کلیوی بالا می برد. همچنین آنژیوتانسین II به غده‌های آدرنال که بالای کلیه‌ها قرار گرفته‌اند، رفته و آنها را برای ساخت آلدوسترون تحریک می کند.
آلدوسترون جذب سدیم و به تبع آن آب را از لوله‌های دیستال در کلیه سعی در افزایش حجم خون و بالا بردن فشارخون افزایش می‌دهد. همچنین آلدوسترون پاسخ تشنگی را تحریک می‌کند که کودک را برای افزایش خوردن مایعات تشویق می‌کند.
دومین مکانیسم جبرانی که بدن در پاسخ به کاهش حجم داخل عروقی تحریک می کند، ترشح هورمون آنتی‌دیورتیک (ADH)  است. هیپوتالاموس کاهش حجم گردش خون را حس می‌کند و به هیپوفیز تحریکاتی می‌فرستد تا هورمون را به داخل جریان خون ترشح کند. هورمون ADH باز جذب آب را از لوله‌های جمع کننده در نفرون‌ها برای تقویت مقدار حجم خون تحریک می‌کند. به هر حال، همه این مکانیسم‌ها موثر نیستند، چون هنوز از دست دادن پروتئین اتفاق می‌افتد و باعث کاهش فشار انکوتیک می‌شود و پلاسما نمی‌تواند آّب و سدیم باز جذب شده از کلیه یا آب خورده شده توسط کودک را در جریان خون نگاه دارد. در عوض مایع به بافتها نشت پیدا می‌کند و باعث بدتر شدن ادم می‌شود. این کودک را در خطر هیپوولمی و خشکی درون عروقی (Intravasculary dry) قرار می دهد.
وضعیت هیپوولمی به عنوان اورژانس پزشکی شناخته می‌شود زیرا آن غلظت خون را افزایش می‌دهد و آن را بیشتر قابل انعقاد می‌سازد و کودک را در ریسک DVT، ترومبوز ورید کلیوی و آمبولی ریوی قرار می دهد. همچنین کبد سعی می‌کند که بوسیله افزایش سنتز تمامی پروتئین‌ها، هیپوپروتئینمی را تصحیح کند. به هر حال این باعث می شود که ساخت لیپو پروتئین‌ها و آلبومین به یک میزان صورت گیرد و باعث افزایش سطوح چربی در گردش خون کودک شود(Hyperlipidemia). کاهش سطوح لیپوپروتئین لیپاز(سیستم آنزیمی که چربی‌ها را از پلاسما حذف می کند) باعث افزایش ثانویه سطوح آنزیمی می‌شود. دلیل این کاهش در تولید آنزیم‌ها ناشناخته مانده است. آن ممکن است به خاطر از دست رفتن لیپوپروتئین لیپاز از ادرار باشد.
همچنین سندرم نفروتیک استعداد کودک را به عفونت افزایش می‌دهد. IgG(یک پروتئین)از ادرار از دست می‌رود. ادم بافت‌ها را ظریف‌تر می‌کند و ریسک کودک برای سلولیت(در اثر ساکن شدن مایع و گردش خون ضعیف) و پریتونیت پنموککی(زیرا مایع شکمی زیاد یک محیط عالی برای باکتری است) را افزایش می‌دهد. بعلاوه درمان با کورتیکواستروئیدها پاسخ ایمنی را تضعیف می‌کند و کودک بدون ایمن را به آبله مرغان و سرخک مستعد می‌سازد.
 سرانجام کلسیم و سطح ویتامینD درکودک با MCNS کاهش پیدا می‌کند. ویتامین D باند شده به پروتئین نسبتا کوچک است و بنابراین از گلومرول‌ها عبور می‌کند. و %50 از کلسیم که به آلبومین متصل است در ادرار ترشح می‌شود و باعث کاهش غلظت تام کلسیم پلاسما می‌شود.
عوارض سندرم نفروتیک
• هیپوولمی
• عفونت
• هیپرلیپیدمی
• افیوزن ها
• Hypercoaguability
بررسی
آن مهم است که وقتی کودک مبتلا به سندرم نفروتیک به بخش وارد می‌شود، بررسی در ابتدا صورت گیرد. این به خاطر این است که از عوارض بالقوه جلوگیری شده یا سریعا کشف شود و درمان مناسب شروع شود. ادم باعث می‌شود که بررسی وضعیت مایعات کودک  سختتر شود. تورگر پوست کمتر سودمند است، وزن فقط میزان ادم را نشان می‌دهد و ادم غالبا کاهش ورید ژوگولار (JVP) را می‌پوشاند. مناسبترین روش برای بررسی وضعیت مایعات در یک کودک مبتلا به سندرم نفروتیک اندازه‌گیری دمای Core-peripheral همراه با فشارخون است. (ادم بایستی وقتی اندازه‌گیری شود که یک کاف با اندازه مناسب بکار برده شود). اگر کودکی نسبت به سنش دارای فشارخون طبیعی بوده و اختلاف دما کمتر از 2’c باشد، وی دچار هیپوولمی نیست.
باکس1. علائم هیپوولمی
• اختلاف دمای سطحی- عمقی بیش از 2’c
• اولیگوری
• افزایش هماتوکریت
• تاکیکاردی
• درد شکم
• سدیم ادرار کمتر از 10 mmd
• هیپوتانسیون آخرین نشانه است .
علائم هیپوولمی درباکس 1خلاصه شده‌اند. این علائم و نشانه‌ها به عنوان نتیجه مکانیسم‌هایی است که بدن سعی در جبران کاهش حجم عروقی تحریک کرده است.
اولا مرکز وازوموتور در بصل النخاع فعالیت سمپاتیک را افزایش می‌دهد که باعث افزایش قدرت و تعداد انقباضات قلبی می‌شود. این به عنوان تاکیکاردی شناخته می‌شود. ترشح آلدوسترون و هورمون ADH برای حفظ مایعات ادامه می‌یابد و نتیجه آن کاهش حجم برون ده ادرار (Oliguria ) است. وریدها و شریان‌های محیطی به منظور افزایش مقاومت عروق محیطی تنگ می‌شوند و خون را از ارگان‌های غیر مهم بدن و اندام ها دور می‌سازنند(مثل پوست) و باعث اختلاف مشخصی بین دمای سطحی و عمقی بدن کودک می‌شود.
اختلاف دمای سطحی- عمقی بیش از 2’c نشانه‌ای از هیپوولمی است. بعلاوه کودکی که دچار هیپوولمی شده است بطور مشخصی شکایت از شکم درد دارد. هیپوتانسیون آخرین نشانه هیپوولمی در کودکان است. آن نارسایی مکانیسم‌های گفته شده را نشان می‌دهد. سپس فشار خون کافی نخواهد بود که خون را به درون شریانهای کرونری حرکت دهد و میوکارد دچار ایسکمی خواهد شد. این عضله قلب را ضعیف می‌کند و سپس برون‌ده قلبی کاهش می‌یابد و منجر به کاهش فشار خون می‌شود.

 همچنین می‌توان برای بررسی وضعیت مایعات از گرفتن نمونه‌های خون و ادرار کودک برای آنالیز در آزمایشگاه سود جست. ((FBC)Full blood count) را می‌توان برای بررسی غلظت گلبول‌های قرمز در خون(هماتوکریت) بکار برد. افزایش در غلظت گلبول‌ها، کاهش در حجم گردش خون را نشان می‌دهد. بنابراین افزایش هماتوکریت به عنوان یک شاخص هیپوولمی بکار برده می‌شود. همچنین سدیم ادرار(یک تست آزمایشگاهی که میزان سدیم را در خون می‌سنجد) را می‌توان برای وضعیت مایعات بکار برد.
کاهش حجم خون در گردش، تولید آلدوسترون را تحریک می‌کند که میزان بازجذب سدیم و به تبع آن آب را از لوله‌های دیستال افزایش می‌دهد و حجم سدیم ترشح شده در ادرار را کاهش می‌دهد.
آزمایشات تشخیصی
در طول مرحله بررسی چندین تست تشخیصی انجام خواهد شد. دانش درباره این موارد، پرستار را قادر خواهد ساخت که کودک و خانواده را برای این پروسیژرها آماده ساخته و مطمئن سازد که گرفتن نمونه‌های ادرار بطور سهوی ترتیب داده نشده است. اولین نمونه ادرار کودک، برای تست‌های تشخیصی زیر مورد نیاز است:
• تجزیه ادرار در بخش برای نشان دادن پروتئینیوری(برای تائید تشخیص سندرم نفروتیک یا عود)
• تجزیه آزمایشگاهی سدیم ادرار برای تشخیص هیپوولمی
• تجزیه آزمایشکاهی نسبت کراتینین ادرار به آلبومین ادرار(UA/UC). این وسیله پایش مناسب است زیرا کودکان با آسیب کلیوی ممکن است با افزایش ترشح پروتئین ادرار خود را نشان دهند قبل از آنکه دیگر پارامترهای پایش مثل کراتینین شروع به افزایش پیدا کند.
• MC&S  (باکتری شناسی، کشت و حساسیت ) برای کشف هر گونه عفونت
یک نمونه خون کودک نیز برای آزمایشات زیر مورد نیاز است:
• CBC برای نشان دادن هر گونه افزایش سطح هماتوکریت و پلاکت
• ESR برای نشان دادن فرایندهای حاد التهابی که در بدن اتفاق می‌افتد  (به تشخیص کمک می کند ).
• الکترولیت‌ها و اوره(شامل کراتینین) برای بررسی عملکرد کلیوی
• آلبومین سرم برای بررسی غلظت آلبومین در پلاسما
• آنتی‌بادی‌های استرپتوکک برای نشان دادن نفریت پس از عفونت با استرپتوکک
• مطالعات سیستم کمپلمانت برای بررسی درگیری سیستم ایمنی
وسایل داخل وریدی بایستی تا وقتی که نمونه های خون برای آزمایشات بالا گرفته می شود، در جای خود نگه داشته شوند.
تشخیص
تشخیص MCNS براساس یافته های زیر گذاشته شده است:
• پروتئینیوری شدید 3+ یا 4+ در Dipstick
• معاینه بالینی( ادم، افزایش وزن)
• فشارخون معمولا در محدوده طبیعی است. هیپرتانسیون ممکن است در اثر مکانیسم‌های جبرانی در 20% از موارد وجود داشته باشد. این نبایستی طولانی و مزمن باشد.
• کاهش آلبومین سرم
• کاهش کلسیم تام
• بالا بودن کلسترول و تری گلیسریدها
• سطح C3 طبیعی است
• هماچوری کم(میکروسکوپیک) ممکن است وجود داشته باشد. به هر حال اگر این مزمن و واضح باشد، یک تشخیص جایگزین بایستی در نظر گرفته شود.
یک بیوپسی از کلیه وقتی انجام می شود که :
I) اگر کودک کمتر از 3 ماه و یا بیش از 8 سال سندرم نفروتیک داشته باشد.
II) اگر بیماری کودک غیر طبیعی شروع شود و همراه با هماچوری، هیپرتانسیون، کاهش سطح کامپلمنت یا نارسایی کلیوی باشد. و
III) کودک به استروئیدها مقاوم باشد.
اهداف مراقبت از کودک مبتلا به MCNS حفظ ثبات همودینامیکی، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، حفظ بهبودی(ادرار بدون پروتئین)، جلوگیری از آسیب پوستی و عفونت، پایه گذاری و حفظ رژیم غذایی خوب و حمایت و آموزش به کودک و خانواده می باشد.
درمان
درمان بر اساس نیازهای فردی هر کودک می‌باشد. وقتی که کودک با هیپوولمی بستری می‌شود، تصحیح کمبود مایعات داخل عروقی اولین نگرانی است. نرمال سالین 0.9% داده نمی‌شود زیرا کاهش فشار انکوتیک باعث می‌شود که نرمال سالین به سرعت از جریان خون خارج شود و به بافت‌ها نشت پیدا کند و ادم موجود را افزایش دهد. بنابراین جریان خون افزایش پیدا نخواهد کرد.
در هیپوولمی شدید کودک با آلبومین 4.5% درمان می‌شود. این بطور موقتی آلبومین و مایعات را جایگزین می‌کند. اگر هیپوولمی شدید نیست، آلبومین 20% پلاسما حداقل در مدت 4 ساعت تجویز می شود. آلبومین 20% دارای نمک کم و پروتئین زیاد در مایعات می باشد. آلبومین بطور موقت فشار انکوتیک را اصلاح می‌کند و باعث کشیده شدن مایعات از بافتها به جریان خون می‌شود. افزایش فضای داخل عروقی، هنگامی که مایعات از بافتها به جریان خون برمی‌گردد می تواند باعث افزایش بار مایعات شود و کودک را به افزایش هیپرتانسیون و ادم ریوی مستعد سازد. برای جلوگیری از این معمولا فورزماید(Furosemide) در اواسط انفوزیون آلبومین داخل وریدی تجویز می‌شود.
فورزماید دیورز را تحریک می‌کند و به کلیه‌ها کمک می کند تا حجم اضافی مایع در گردش خون را دفع نمایند. برای کاهش خطر ادم ریوی، کودک بایستی دروضعیت ایستاده و در جایی که به راحتی دیده می‌شود، مراقبت شود. تعداد تنفس، نبض، فشارخون ودمای سطحی – عمقی پایش می‌شود و هر ربع ساعت در طول انفوزیون ثبت می‌شود. اگر کودکی علائم افزایش بار مایعات(مثل تنگی نفس) را نشان داد، انفوزیون بایستی قطع شود، اشباع اکسیژن چک شود و فورزماید بصورت داخل وریدی تجویز شود. در طول مدت تجویز، ویال های آلبومین بایستی بر طبق سیاست کنترل عفونت موضعی تغییر داده شوند.       
اندازه‌گیری دو بار در روز وزن و ثبت صحیح جذب و دفع مایعات به منظور آنکه وضعیت مایعات بدن کودک به درستی مانیتور شده، لازم است. کودکان مبتلا به MCNS بایستی آزادانه به مایعات دسترسی داشته باشند زیرا محدودیت مایعات می‌تواند هیپوولمی را بدتر کند و منجر به عوارضی مثل ترومبوز وریدی شود.
دومین هدف درمان، کاهش دادن دفع ادراری پروتئین و تحریک بهبودی است. این در 90% از موارد در هنگام تجویز پردنیزولون بدست می‌آید زیرا بیشتر کودکان مبتلا به MCNS به استروئیدها پاسخ می‌دهند. پردنیزولون یک مزیت دارد که محلول در آب است و تجویز آن را در کودکان کوچکتر راحتر ساخته است. دوزاژ استاندارد 60mg/m²/day برای 4 هفته است. در شروع بهبودی، دز به 40mg/m²/day کاهش می‌یابد و مدت از 4 هفته به چند روز تغییر می‌یابد. ادرار روزانه برای بررسی پاسخ به درمان آزمایش می‌شود.

متوسط زمان برای آنکه ادرار عاری از پروتئین شود، 11 روز است. والدین و کودکان بایستی تشویق شوند که ادرار را با Dipstick آزمایش کنند و پروتئینیوری را اندازه‌گیری کنند زیرا آنها نیاز پیدا می کنند که این را در خانه انجام بدهند. تقریبا ⅔ از بچه‌ها عودهایی از پروتئینیوری را خواهند داشت. این غالبا بوسیله آلرژی‌ها و عفونت‌های دستگاه تنفس فوقانی ایجاد می‌شود. کودکی که مکررا عودهایی دارد بایستی به متخصص کلیه کودکان ارجاع داده شود و ممکن است نیاز به نگهداری(Maintenance) استروئید درمانی یا شروع یک داروی اضافی(همانطور که که در جدول 1 آمده است) داشته باشند تا بهبودی حاصل شود و بنابراین می توان مصرف کورتیکواستروئیدها را کم کرد. کودکانی که برای 4 هفته به درمان خوراکی کورتیکواستروئیدها پاسخ ندهند، به عنوان مقاوم به استروئید در نظر گرفته می‌شوند. بولوس‌های داخل وریدی متیل پردنیزولون می‌توان تجویز کرد. به هرحال اگر این هم نتواند باعث بهبودی شود، تشخیص دیگری بجز MCNS بایستی در نظر گرفته شود.
واژه‌هایی که در سندرم نفروتیک استفاده می‌شود
REMISSION : اولین صبحگاهی که ادرار منفی نشان دهد یا از دست دادن پروتئین برای 3 روز متوالی خیلی کم باشدTrace)).
RELAPSE : اولین صبحی که ادرار پروتئینیوری +2 یا بیشتر برای سه روز متوالی پس از بهبودی را نشان دهد.
Frequent RELAPSE : 2 عود یا بیشتر درطول 6 ماه پس از اولین بهبودی یا 4 عود یا بیشتر در طول 12 ماه.
STEROID RESISTANCE : ادامه یافتن پروتئینیوری علی‌الرغم 60mg/m²/day پردنیزولون برای 28 روز.
سومین هدف از درمان، جلوگیری از آسیب به پوست و عفونت است. پوست ادم دار کودک بایستی تمیز و خشک نگه داشته شود زیرا لایه های پوست به بیماری برفک حساس هستند(قارچی). گر چه کودک ممکن است بداند که حرکت کردن به اطراف سخت است ولی از استراحت در تخت بایستی خودداری شود. زیرا این باعث رکود خون وریدی می‌شود و می‌تواند کودک را در خطر توسعه DVT و عفونت‌های قفسه سینه مستعد سازد. بعلاوه پوست ادم دار مستعد به زخم‌های فشاری است و اگر پوست آسیب ببیند، مایع می تواند از زخم نشت کند و زخم غالبا تا وقتی که ادم از بین نرفته، التیام پیدا نخواهد کرد. از آنجائیکه کودکان دچار هیپوآلبومینمی هستند و بنابراین به عفونت حساس هستند، کودک  بر روی رژیم پروفیلاکسی پنی سیلین خوراکی دو باردر روز قرار می‌گیرد.
چهارمین هدف از درمان، بناگذاشتن و حفظ رژیم غذایی مناسب است. قبلا کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک بر روی تغذیه با پروتئین بالا و بدون نمک گذاشته می‌شدند. این ناخوشایند است و پروتئین تغذیه‌ای نمی‌تواند جایگزین مقدار زیاد پروتئین دفعی در ادرار شود. بنابراین بهتر است اجازه دهیم که کودک تغذیه سالم طبیعی داشته باشد. وقتی کودک ادم دارد، تغذیه بدون نمک اضافی ممکن است در هنگام تشخیص یا عود شروع شود.
این حیاتی است که به خاطر داشته باشیم که ادم اولیه می تواند کاهش وزن بوسیله اسهال، استفراغ، و کاهش جذب گوارشی را مبهم و پیچیده سازد. بنابراین ممکن است در طول مرحله حاد بیماری نیاز به مکمل‌های غذایی باشد. به هر حال کورتیکواستروئیدها اشتهای کودک را افزایش می‌دهند و این ممکن است بعدا باعث افزایش وزن اضافی شود، اگر خوردن غذا کنترل نشود.
آخرین هدف از درمان، که معنی و مفهوم آنرا نمی‌دهد که کمترین اهمیت را داشته باشد، آموزش و حمایت از کودک و خانواده است. بررسی از دانش خانواده و کودک از فرایند بیماری و درمان با بررسی از استراتژی‌های سازگاری اهمیت
 
جدول 1. داروهایی که در درمان سندرم نفروتیک استفاده می‌شود
 

دارو

عوارض جانبی

مراقبت

استروئیدها    

تضعیف سیستم ایمنی- آکنه

چاقی – توقف رشد

کاتاراکت

فشار خون – قد – وزن

گلیکوزیوری – کاتاراکت

 

سیکلوفسفامید

ریزش مو- سیستیت خونریزی دهنده- نوتروپنی لنفوپنی- اثر برروی باروری

خطر برای بدخیمی بعدی

در طول درمان هر هفته سلول های خونی اندازهگیری شود

سیکلوسپورین

پرمویی- هیپرپلازی لثه

مسمومیت کلیوی

اندازه گیری سطح متوسط سیکلوسپورین، کراتینین، اوره و منیزیوم

لوامیزول

راش های پوستی- ناراحتی‌های دستگاه گوارش  آگرانولوسیتوز

CBC یا FBC

حیاتی را دارد، اگر مراجعات مربوطه ادامه داشته باشد و آموزش و اطلاعات درست در یک دفترچه برای ترخیص آماده شده باشد. قبل از ترخیص، والدین بایستی بدانند:
• چگونه پروتئین را در ادرار مانیتور کنند.
• چگونه یک عود را تشخیص دهند و به چه کسی برای دریافت اطلاعات تلفن کنند.
• کودک در اثر تضعیف سیستم ایمنی به عفونت مستعد است و در خطر مبتلا شدن به آبله مرغان قرار دارد.
• اهمیت تجویز پنی سیلین بصورت پروفیلاکسی

• اهمیت بهتر کردن یک رژیم غذایی سالم و مراقبت از خوردن
• اگر کودک دچار اسهال، استفراغ و درد شکم شود، بایستی توسط یک پزشک دیده شود.
• کودک در اثر تضعیف سیستم ایمنی به عفونت حساس است و در خطر مبتلا شدن به آبله مرغان می باشد. قبل از ایمن سازی کودک بایستی با پرسنل پزشکی تماس حاصل شود.
وقتی که نیازهای روانی – اجتماعی کودک و خانواده را در نظر می گیریم، این برای پرستار مهم است که آگاه باشد،MCNS
می تواند باعث اثرات روانی مانند اثرات جسمی شود.
روبرو شدن با واژه ها و تصویر ذهنی تغییر یافته، می‌تواند برای کودک و والدین هر دو مشکل ساز باشد. ادم همچنین می‌تواند منجر به اذیت شدن کودک از طرف همکلاسی‌ها در مدرسه و باعث کم شدن اعتماد به نفس کودک شود. ارتباط با  مدرسه کودک در هنگام ترخیص ممکن است فهمیدن بیشتر را باعث شود. یک متخصص اعصاب و روان ممکن است قادر باشد که استراتژی‌های مراقبتی صحیح را به آنها پیشنهاد کند. خانواده ممکن است نیاز به کمک مالی داشته باشد تا بتوانند منظم به بیمارستان رفت و آمد داشته باشند. بنابراین ممکن است ارجاع به یک مددکار اجتماعی لازم باشد. جدایی از مدرسه و اقوام در طول اقامت بیمارستان نیز می‌تواند باعث ناراحتی خانواده و کودک شود.
نتیجه
بررسی کودک مبتلا به MCNS یک مهارت پیچیده است که نیاز به دانش درباره پاتوفیزیولوژِی اساسی و توانایی برای تفسیر الگوهای مراقبتی و تحقیقات آزمایشگاهی دارد. بررسی مناسب ما را قادر خواهد ساخت که درمان پزشکی صحیح داشته باشیم و مراقبت پرستاری شروع شده و عوارض بالقوه کاهش یابد.

     Paediatric Nursing Vol no.1 February 2002

تلگرام

مطلب پیشنهادی

تاثیر کمبود “روی” در فشار خون بالا

کمبود عنصر “روی” در بدن که برخی آن را با عنوان “زینک” می‌شناسند، مشکلی شایع …

غذاهای سرخ‌کردنی خطر مرگ را در زنان افزایش می‌دهد

نتایج یک مطالعه نشان می‌دهد که مصرف غذاهای سرخ‌کردنی خطر مرگ را در زنان افزایش …