بيماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز

بيماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز

يماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز نوعي بيماري سيستم عصبي است كه سبب مرگ عصب‌هاي حركتي و در نتيجه از دست رفتن تدريجي عملكرد عضلات مي‌شود.
اين بيماري كه به نام ALS شناخته شده است، بخشي از مغز، نخاع و سيستم عصبي فرد را مورد حمله قرار داده و بتدريج اعصاب حركتي بدن را از بين مي‌برد و با تضعيف ماهيچه‌ها بتدريج فرد به فلج عمومي مبتلا مي‌شود.

به طوري كه توانايي هرگونه حركتي از شخص سلب خواهد شد. معمولا مبتلايان به اين بيماري مدت زمان زيادي زنده نمي‌مانند. اگر چه اين مدت براي استفان هاوكينگ بين 2 تا 3 سال پيش‌بيني شده بود،‌ اما او علي‌رغم همه مشكلات و ناراحتي‌‌ها همچنان به زندگي خود ادامه مي‌دهد و براي فرا رسيدن مرگ لحظه‌شماري نمي‌كند.

ببيماران مبتلا به اين بيماري معمولا دچار ناتواني‌هاي حركتي شده و 3 تا 5 سال پس از ابتلا به اين بيماري جان خود را از دست مي‌دهند. اگر چه 20 درصد اين بيماران تا 5 سال و 10 درصد آنها تا 10 سال زنده خواهند ماند. در اين بيماري دستگاه عصبي مركزي و عضلات بويژه عضلات دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه مي‌بينند.

پرش و ضعف عضلات از شايع‌ترين علائم ابتلا به اين بيماري است كه معمولا از دست‌ها شروع شده و به بازوها و پاها گسترش مي‌يابند. پس از گسترش بيماري در بخش‌‌هاي مختلف بدن عضلاتي كه در تنفس و بلع نقش دارند نيز صدمه ديده و دچار ضعف مي‌شوند. همچنين كاهش ناگهاني وزن بدن، عدم توانايي در صحبت كردن و حملات ناگهاني خنده و گريه نيز از ديگر عوارض و نشانه‌هاي اين بيماري هستند.

بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان و پزشكان نشان مي‌دهد كه معمولا اين گروه از بيماران در توانايي‌هاي ذهني خود با مشكلي مواجه نخواهند شد. اگر چه تحقيقات بسيار زيادي براي آگاهي از علت اصلي ابتلا به اين بيماري انجام شده،

اما تاكنون علت دقيق ابتلا به ALS شناخته نشده است. ناتواني حركتي در اين افراد سبب ايجاد زخم‌هايي ناشي از فشارهاي طولاني مدت روي نقاط خاصي از بدن مي‌شود. ابتلا به ذات‌الريه در اثر مشكلات موجود در بلع اين افراد و همچنين تجمع ترشحات در مسيرهاي هوايي از ديگر عوارض جانبي احتمالي در افراد مبتلا به ALS است.

اين در حالي است كه تحليل قواي جسماني فرد مي‌‌تواند جنبه‌هاي مختلف زندگي او مانند كار، روابط اجتماعي و… را تحت تاثير پيامدهاي نامطلوب خود قرار دهد.

ژنتيك ،‌عامل اصلي ظهور بيماري‌

تخريب سلول‌هاي عصبي مسوول حركت عضلات به سلول‌هاي عصبي كه در سراسر بدن از مغز و نخاع به ماهيچه‌ها مرتبط مي‌شوند، آسيب مي‌رساند. با مرگ اعصاب حركتي مغز ديگر قادر نخواهد بود حركت عضلات را تحت كنترل خود قرار دهد و بنابراين در مراحل پاياني گسترش بيماري فرد دچار ناتواني حركتي كامل خواهد شد.

اين بيماري نخستين بار در سال 1869 توسط يك روان‌شناس باليني اهل فرانسه تشخيص داده شد و مورد بررسي قرار گرفت. اين بيماري يك بيماري ناشناخته است. اگر چه پيش از اين تصور مي‌شد بيماري‌ ALS  بندرت در ميان افراد ديده مي‌شود، اما بررسي‌هاي آماري انجام شده حاكي از آن است كه سالانه حدود 5 هزار بيمار مبتلا به ALS  در امريكا تشخيص داده مي‌شوند و در مجموع در ايالات متحده امريكا 30 هزار و در انگليس 5 هزار بيمار مبتلا شناسايي شده‌اند.

اين بيماري معمولا در محدوده سني بين 40 تا 70 سال گزارش شده است؛ اگر چه مواردي از ابتلا به اين بيماري در سنين كمتر و بيشتر نيز ديده شده است. محققان در بررسي‌هاي انجام شده به چندين ايده‌ عملي محدود براي مبارزه با اختلالات ناشي از اين بيماري دست يافته بوده‌اند، اما در سال‌‌هاي اخير با آگاهي از چگونگي مرگ و تحليل اعصاب حركتي در اين گروه از بيماران، پيشرفت‌هاي بسيار زيادي به دست ‌آمده است.

به نظر مي‌رسد در آينده‌اي نه چندان دور محققان مي‌توانند به روش‌هاي درماني موثري براي جلوگيري از پيشرفت بيماري يا كند ساختن روند توسعه بيماري در افراد بيمار دست يابند.

معمولا عامل اين بيماري به صورت اتفاقي شخصي را مورد حمله قرار مي‌دهد. اگر چه 5 تا 10 درصد افراد نيز به طور ارثي به بيماري ALS مبتلا مي‌شوند اگر چه علائم اوليه اين بيماري در ميان افراد مختلف متفاوت است، اما اغلب اين بيماران در مراحل اوليه ابتلا به بيماري با عدم ناتواني در كنترل اشياء، خستگي در دست‌ها و پاها، اختلال در صحبت كردن و گرفتگي عضلات مواجه مي‌شوند.

ضعف و ناتواني ناشي از اين بيماري، راه رفتن و استفاده از دست‌ها براي انجام فعاليت‌‌‌هاي روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشيدن را غيرممكن مي‌سازد. با گسترش ناتواني حركتي و ضعف ماهيچه‌ها و عضلات در بدن فرد ، بيمار در بلع، جويدن و تنفس نيز با مشكل مواجه مي‌شود. وقتي عضلات تنفسي‌مورد حمله قرار مي‌گيرند فرد براي ادامه زندگي خود به ناچار بايد از دستگاه‌هاي تنفس مصنوعي استفاده كند.

از آنجايي كه اين بيماري تنها به اعصاب حركتي آسيب مي‌رساند، بنابراين هيچ اختلالي در بينايي، لامسه، شنوايي، چشايي و بويايي فرد به وجود نخواهد آمد و جالب اين كه اعصاب حركتي موثر در حركت چشم‌ها و مثانه براي مدت‌هاي طولاني ازحمله عامل بيماري مصون خواهند ماند.

چه عاملي در ابتلا به بيماري ALS يا آميوترونيك لاترال اسكروز تاثيرگذار باشد؟

محققان براي بررسي منشاء ايجاد اين بيماري تئوري‌هاي مختلفي مانند عوامل عفوني، اختلال در سيستم ايمني بدن، علل وراثتي، مواد سمي، عدم تعادل مواد شيميايي در بدن و همچنين سوءتغذيه را مورد مطالعه قرار داده‌اند. اگرچه محققان تاكنون به عامل ايجادكننده اين بيماري در بيماران مختلف پي نبرده‌اند، اما در سال 1993 با شناسايي عامل ژنتيكي موثر در انتقال بيماري ALS براساس عوامل وراثتي توسط گروهي از متخصصان علوم ژنتيك و روانپزشكان باليني يك قدم به شناسايي عامل ايجاد بيماري نزديك‌تر شدند. اين عامل ژنتيكي در به رمز درآوردن آنزيمي كه از سلول‌ها در برابر آسيب‌هاي ايجاد شده توسط راديكال‌هاي آزاد محافظت مي‌كند، نقش دارد.

فناوري‌هاي نوين به كمك بيماران مي‌آيند

محققان براساس تجزيه و تحليل اطلاعات ژنتيكي به دست آمده از افرادي كه به بيماري ALS و پاركينسون مبتلا بوده‌اند به نتايج ارزشمندي درباره اين بيماري‌ها دست يافته‌اند و اميدوارند با استفاده از انگشت‌نگاري از DNA، بتوانند اختلالات مغزي در افراد را پيش‌بيني كنند.

آنها براي دستيابي به اين اطلاعات با مطالعه روي راه‌هاي انتقالي اعصاب در بدن و همچنين حفظ و ترميم محيط مغزي در تمام دوره زندگي يك شخص، تغييرات ژنتيكي را كه نشان دهنده در معرض خطر بودن افراد در برابر پيشروي بيماري‌هاي سيستم عصبي است، مشخص كرده‌اند.

همچنين دانشمندان ژاپني دستگاهي ساخته‌اند كه با اندازه‌گيري جريان خون در مغز، برقراري ارتباط با مبتلايان به فلج عضلاني پيشرفته را امكان‌پذير مي‌سازد. همان طور كه گفته شد بيماران مبتلا به ALS مي‌توانند به طور طبيعي فكر كنند و به همين علت در اين فناوري از تنها كاري كه بيمار قادر به كنترل آن بوده است يعني جريان خون در مغز استفاده شده است.

اين دستگاه كه روي پيشاني فرد بيمار نصب مي‌شود، براي اندازه‌گيري جريان خون پرتوهايي در محدوده طول موج امواج مادون قرمز منتشر مي‌كند. اگر پاسخ بيمار به سوالي مثبت باشد مي‌تواند با محاسبه يا خواندن آوازي در ذهن، مغز را فعال كند. اين فعاليت ذهني سبب افزايش جريان خون در قسمت جلوي پيشاني در مغز مي‌شود.

اما اگر پاسخ بيمار به سوال مطرح شده منفي باشد، جريان خون در مغز او تغييري نخواهد كرد. بنابراين اين دستگاه با اندازه‌گيري افزايش جريان مي‌تواند با دقت 80 درصد و در مدت زمان 36 ثانيه از موافقت يا عدم موافقت فرد بيمار با سوال مطرح شده، مطلع شود.

تشخيص بيماري با استفاده از فناوري نانو

بررسي يك نوع امضا يا اثر انگشت مولكولي مشترك با استفاده از فناوري نانو، تشخيص بيماري ALS را در دو حالت ارثي و غيرارثي امكان‌پذير مي‌سازد. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان نشان مي‌دهد كه يك نوع پپتيد يافت شده در يك ژن موجود در مايع نخاعي در ميان همه بيماران مشترك است.

در اين مقادير كم و جزيي، روش‌هاي تجزيه شيميايي متداول و معمول نمي‌توانند مورد استفاده قرار گيرند و به همين دليل براي انجام مراحل بعدي تحقيقات از فناوري نانو استفاده شد. با توجه به مقادير بسيار كم ماده مورد تجزيه در برخي نمونه‌ها، با كمك فناوري نانو و استفاده از نانواسپري‌ها مي‌توان آنچه را تحت عنوان اثر انگشت جرمي پپتيد ناميده شده است، مشخص كرد.

با تجزيه و شكستن اين جزء ناشناخته به قطعات كوچك پپتيدي مي‌توان اثر انگشت آن را به دست آورد. محققان با استفاده از اين روش دريافته‌اند اين اجزاي منحصربه‌فرد متصل به هم حاوي يك نوع ماده پروتئيني است كه قبلا تصور مي‌شد تنها در شيوه‌ وراثتي انتقال بيماري در مايع نخاعي وجود دارد، اما بررسي‌ها وجود اين ماده در مايع نخاعي افرادي كه براساس شيوه‌هاي غيروراثتي به اين بيماري مبتلا شده‌اند را نيز به اثبات رسانده است.

تفسير امواج مغزي در رايانه‌

اگر چه محققان به دنبال روشي موثر براي درمان اين بيماري هستند، اما لازم است تا رسيدن به نتايج قطعي در اين زمينه با استفاده از فناوري‌هاي جديد بتوانيم از يك رابط دريافت كننده امواج مغزي براي برقراري ارتباط با اين گروه از بيماران استفاده كنيم.

براين اساس محققان قصد دارند فناوري جديدي را طراحي كنند كه مي‌تواند علائم مغزي بيماران مبتلا به ناتواني حركتي را دريافت كند و برقراري ارتباط، كار با رايانه و در برخي موارد استفاده از ابزارهاي الكترونيكي را براي فرد بيمار امكان‌پذير مي‌سازد.

در بعضي از انواع اين دستگاه‌ها كه رابط ميان فرد بيمار و رايانه هستند، الكترود‌ها در داخل سر قرار گرفته و خروجي مجموعه‌اي از نورون‌هاي مركز كنترل حركتي مغز را دريافت مي‌كنند. اين دستگاه از صفحه كليدي از امواج مغزي تشكيل شده است كه وقتي فرد به موضوع خاصي توجه مي‌كند، علائم مغزي به وجود آمده را به دام مي‌اندازد. در اين سيستم در نمايشگري كه مقابل فرد بيمار قرار گرفته است، 72 حرف، عدد، علائم گفتاري و كليد‌هاي كنترل كننده در 17 رديف و ستون بسرعت و به ترتيب به‌نمايش درمي‌آيد. فرد بيمار در ميان آنها علامت يا كار مورد نظر را انتخاب كرده و با هر بار به نمايش درآمدن اين علامت، امواجي با ويژگي‌هاي مشخص از مغز بيمار دريافت مي‌شود كه رايانه پس از پردازش زمان و ويژگي‌هاي امواج دريافت شده مي‌تواند خواسته مورد نظر فرد بيمار را انجام دهد.

تاكنون تنها 5 نفر از افراد مبتلا به اين بيماري از اين فناوري براي نوشتن و صحبت كردن با ديگران استفاده كرده‌اند و جالب است بدانيد كه استفان ويليام هاوكينگ يكي از اين افراد است كه از اين فناوري براي انجام تحقيقات آزمايشگاهي خود استفاده كرده و به نتايج ارزشمندي درباره موضوعات مختلف دست يافته است.روش‌هاي درماني موثر اگر چه پيش از اين تصور مي‌شد بيماري ALS غير قابل درمان است، اما بتازگي محققان به يافته‌هاي جديدي دست يافته‌‌اند كه مي‌تواند نقش مهمي در كاهش توسعه و پيشرفت بيماري در بدن داشته باشد.

بررسي يك نوع امضا يا اثر انگشت مولكولي مشترك با استفاده از فناوري نانو، تشخيص بيماري ALS را در دو حالت ارثي و غيرارثي امكان‌پذير مي‌سازد. بررسي‌هاي انجام شده توسط محققان نشان مي‌دهد كه نوعي پپتيد در مايع نخاعي‌همه بيماران مبتلا‌ وجود دارد
آنها هم اكنون در تلاش هستند با انجام آزمايش‌هاي باليني تاثير اين روش‌هاي درماني در بيماران مبتلا به ALS را مورد بررسي قرار دهند. آنها اميدوارند با استفاده از نتايج اين تحقيقات بتوانند به روشي براي درمان ديگر بيماري‌هاي سيستم عصبي مانند پاركينسون، آلزايمر و زوال عقل دست يابند.

برخي از پروتئين‌ها مانند عوامل رشد به آساني جذب بافت عصبي مي‌شوند و به‌نظر مي‌رسد مي‌توانند از اعصاب حركتي بدن نيز محافظت كنند. از آنجا كه نمي‌توان مولكول‌هاي بزرگ را به‌آساني از طريق جريان خوني به سيستم عصبي بدن منتقل كرد، براي استفاده از اين مولكول‌ها در فرآيند‌هاي درماني بايد آنها را به‌طور مستقيم به عضلات تزريق كرد. علاوه بر اين برخي از مولكول‌هاي كوچك نيز نقش مهمي در تحريك سيستم عصبي بدن دارند كه مي‌توان آنها را براحتي به رگ‌هاي خوني منتهي به مغز منتقل كرد.

استفاده از سلول‌هاي بنيادي نيز روش ديگري است كه مانع از پيشرفت بيماري خواهد شد. سلول‌هاي بنيادي همانند پمپ‌هاي زيستي عمل كرده و عوامل حياتي موثر در رشد را به سلول‌هاي عصبي آسيب ديده انتقال مي‌دهند.

آزمايش‌هاي انجام شده در افراد مبتلا به اين بيماري نشان مي‌‌دهد كه سلول‌هاي بنيادي مي‌توانند به‌طور دقيق خود را به محل سلو‌ل‌هاي عصبي آسيب ديده انتقال دهند. همچنين ايجاد رشته‌هاي‌ RNA مصنوعي نيز مي‌تواند نقش موثري در توقف توليد پروتئين‌هاي سمي داشته باشد. اين نوع‌ RNA خود را به RNA پيك
 كه انتقال اطلاعات ژنتيكي را به‌عهده دارد متصل كرده و از ساخت پروتئين‌هايي كه به سلول‌هاي عصبي آسيب مي‌رساند جلوگيري مي‌كند. گروهي ديگر از محققان نيز در تلاش براي دستيابي به روش درماني موثر براي اين بيماري دريافته‌اند كه انجام فعاليت‌هاي ورزشي مانع از گسترش بيماري‌هاي اعصاب حركتي بدن خواهد شد. در موش‌هاي تحت بررسي آزمايش‌هاي انجام شده، حركت روي چرخ‌هاي گردان مانع از روند پيشرفت سريع بيماري شده است.

براين اساس درمان‌هاي تركيبي مي‌تواند تاثير درمان انتخاب شده در بهبود وضعيت بيمار را به نحو چشمگيري تحت تاثير خود قرار دهد. اگر چه بهترين روش اين است كه در مراحل اوليه بيماري از توسعه بيماري جلوگيري كنيم. دستيابي به اين هدف نيز بيش از اين‌كه تحت تاثير عوامل ژنتيكي باشد مستلزم دستيابي به راهكارهايي براي ايجاد تغييرات مناسب در زندگي افراد است كه با انجام تمرينات ورزشي و انتخاب برنامه غذايي مناسب مي‌توان به اصلاح شيوه زندگي بيماران و ايجاد شرايط مناسب براي زندگي آنها اميدوار بود.

انحطاط و تخريب‌عصب‌هاي حركتي‌

شايد مكانيسم جديد و ناشناخته‌اي در انحطاط و تخريب عصب‌هاي حركتي نقش داشته باشد. انشعاب اصلي آكسون‌هاي عصب حركتي كه به طرف سلول‌هاي بدن امتداد مي‌يابد، بسيار بلند هستند و در افراد بلندقد طول آن به بيش از يك متر افزايش خواهد يافت. در انتهاي اين مسير، آكسون به چند قسمت تقسيم شده و هر يك از آنها مسووليت انتقال پيام عصبي به يك ماهيچه را به عهده مي‌گيرند.

در گذشته تصور مي‌شد عصب حركتي و بخش‌هاي مختلف آن به طور همزمان دچار اختلال مي‌شوند. اين در حالي است كه امروزه محققان دريافته‌اند هر يك از اجزاي عصب حركتي به طور جداگانه و از طريق مكانيسم متفاوتي از وضعيت طبيعي فرد خارج مي‌شوند.
بنابراين با توجه به شواهد موجود مي‌‌توان گفت در افراد مبتلا به بيماري ALS نخستين نشانه‌هاي انحطاط سلول‌هاي عصبي در محل تماس دو عصب يا سيناپس‌ها و آكسون ديده مي‌شود. بر اين اساس محققان در تلاش هستند دارويي براي درمان اين بيماري تهيه كنند كه بيش از اين كه از سلول‌هاي بدن محافظت كند، از آكسون‌هاي انتقال‌دهنده پيام‌هاي عصبي حركت به عضلات بدن در برابر فرآيند‌هايي كه منجر به تخريب و از دست دادن آن مي‌شود محافظت كند. بعضي از نورون‌هاي حركتي در مقايسه با نورون‌هاي حركتي ديگر آسيب‌پذير هستند.
دستيابي به راهكاري درماني براي اين بيماري مستلزم تهيه نقشه‌اي از چگونگي انتقال ضربان‌هاي عصبي از نورون‌هاي حركتي به ماهيچه‌هاست. به‌همين دليل محققان با استفاده از روش‌هاي مهندسي ژنتيك و نشانگر‌هاي فلورسنت در آكسون برخي از نورون‌هاي عصبي موش‌ها سير تخريب سلول‌هاي عصبي را مورد بررسي قرار داده‌اند تا با استفاده از نتايج به‌دست آمده از آن بتوانند به يافته‌هاي جديدي در درمان بيماري‌هاي عصبي و بويژه بيماري AlS دست يابند.

  •  پورتال خبری سلامتی و زیبایی و موفقیت



نظرات مسدود است