بررسی سیروز صفراوی اولیه

سیروز صفراوی اولیه :
سیــروز صفراوی اولیه  Primary biliary cirrhosis  با علامت اختصاری ( P.B.C ) یک بیماری آهسته پیشرونده مزمن کبدی می باشد که باعث تخریب التهابی مجرای صفراوی، اختلال در تولید اسید صفراوی ، سیروز  و در نهایت نقص عملکرد کبدی می شود.

کاهش اسید صفراوی در دسترس جهت هضم مواد غذایی منجر به سوء جذب ویتامینهای E,D,A  و K و گاهی اوقات باعث کمبود ویتامین ، هیپرکلسترولمیا ( افزایش سطح کلسترول خون) و هیپرلیپیدمیا ( افزایش چربی خون) ،  استئاتوره ( مدفوع چرب) و استئوپروز ( پوکی استخوان) می شود .
از نظر علت شناسی، دلیل واضحی برای P.B.C  )  Primary biliary cirrhosis  ) وجود ندارد اما به نظر می رسد که این بیماری جزء دسته بیماریهای اتوایمیون  می باشد. افرادی که دچار این مشکل می باشند اغلب به وضعیت هایی  مانند آرتریت روماتوئید، التهاب اتوایمیون تیروئید، اسکلرودرما و سندروم اسجوگرن نیز مبتلا هستـــد.

در حدود ۹۵% از مبتلایان به P.B.C را زنان بین سنین ۶۰-۳۰ سال تشکیل می دهند که ممکن است یک استعداد خانوادگی در بروز بیماری از آنها وجود داشته باشد هر چند که این بیماری جزء بیماریهای موروثی محسوب نمی شود .

میزان دقیق شیوع بیماری هنوز مشخص نشده است ، اما شواهد نشان دهنده شیوع  ۱۹ تا ۱۵۱ مورد در میان یک میلیون نفر می باشد. در سطح جهانی، میزان مرگ ومیر ناشی از P.B.C به علت ابتلا به سیروز ۲% می باشد .
یافته های بررسی :
در ابتدا بسیاری از مبتلایان بدون علامت می باشند و چندین علامت اولیه مانند : خستگی ، خشکی چشمها و دهان در آنها مشاهـــــده می شود.

خارش شدید معمولاً جزء علایم مشاهده شده می باشد.

مبتلایان ممکن است درجاتی اززخم مفاصل و یا درد استخوان ، تهوع مکرر، وجود درد در سمت راست بالای شکم و احتباس مایـعات را گــزارش کننـــد .

علایــم پیش رونده P.B.C شامل ادرار تیره رنگ ، مدفوع کم رنگ یا خاکی رنگ، افزایش میزان بروز کبودی و خونریزی ، واریس های مری ، افزایش پیگمانتا سیون پوست  و زردی یا یرقـــــان می باشد .

افزایش سطح سمی آمونیا در نتیجه کاهش عملکرد کبدی وکاهش تجزیه مواد نیتروژنی مانند : پروتئین ها باعث ایجاد آنسفالوپاتی در حد کاهش شدید سطح هوشیاری  و کما می شود .
تستهای آزمایشگاهی نشان دهنده افزایش سطح سرمی آلکالین فسفاتاز و افزایش ترانس آمیناز و همچنین افزایش غلظت آنتی بادی ضد سلولی می باشد.

چرخش تولید آنتی بادی های ضد میتوکندریایی در ۹۵% بیماران مبتلا به P.B.C دیده میشود .

در این بیماران سطح بیلی روبین تا مراحل انتهایی بیماری ممکن است درحد طبیعی خود mg/dl 1- mg/dl 1/0 باقی بماند. تشخیص نهایی بر اساس بیوپسی کبــد می باشد.

برنامه مراقبتی :
درمان قطعی برای بیماری P.B.C  وجود ندارد هر چند که پیوند کبد در مبتلایان به نوع پیشرفته بیماری موثر بوده است . مداخلات بر اساس افزایش کیفیت زندگی و کاهش احتیاج به پیوند کبد پایه گذاری می شوند.

داروهایی مثل کولشیسین  (  Colchicine  ) و متوتروکسات در افزایش عملکرد کبدی موثرند . اما نتایـج نهایی تحقیقات بالینـی نشان می دهند که تنها دارویی بنام ursodeoxycholic acid  در کاهش میزان پیشرفت بیماری تاثیر دارد .
کلستیرامین رزین و ریفامپین در کنترل خارش پوستی موثرند . داروهای موضعی برای مثال : سارنا ( Sarna ) وحمامهای کوتاه مدت در کاهش علایم و احساس راحتی و تسکین در افرادموثرند .

بیماران باید از مصرف غذاهای حاوی ادویه و همچنین غذاهای تند اجتناب کنند و جهت کاهش خارش از لباسهای راحتی با رنگ روشن و سبک استفاده کنند.
بعضی بیماران نیازمند جایگزینی ویتامین D,A و K و همچنین کلسیم ناشی از سوء جذب وکمبود این مواد می باشند. آلندرونات و کلسی تونین استنشاقی در مبتلایان به P.B.C که باعث ایجاد پوکی استخوان در آنها شده به همراه ورزشهای کاهنده وزن مفید می باشند .
تخریب مسیر صفراوی باعث اختلال در هضم غذاهای چرب می شود درنتیجه بیماران باید رژیم غذایی کم چرب را رعایت کنند. مبتلایان باید از مصرف الکل به جهت احتمال آسیب کبدی پرهیز نمایند . شرکت در گروههای حمایتــی باعـث کاهش اظطراب در بیماران می شود .

  • مجله اطلاعات پزشکی



نظرات

يك نظر در موضوع “بررسی سیروز صفراوی اولیه”

همکاران ما از نظرات و پیشنهادات شما استقبال می نمایند

نظر يا مطلب خود درباره اين مقاله را بفرماييد
اگر مي خواهيد تصويري در كنار نظر شما نشان داده شود اينجا را امتحان كنيد . gravatar

*