بررسی کم خونی

کم خونی چیست ؟

کـم خـونــی و یا آنمی(ANEMIA) زمانی بروز می کـنـد کـه سـطـح هـمـوگـلـوبـیــن(HEMOGLOBIN)   خون شما کاهش می یابد. هموگلوبین پروتئین گویچه های سرخ خون است که اکسیژن را از ریه ها به تمام نقاط بدن حمل میکند.رنگ قرمز خون نیز بخاطر وجود هموگلوبین میباشد.

سـلولـهای قرمـز خون در مغز استخوان های بزرگ بدن (مثل استخوان لگن) تولید می شـوند. مـغـز اسـتـخــوان بـــرای ســـــاخت هـمـوگـلـوبیـن و گـویچــه های قرمز به آهن، ویتامین B12 و اسـیـد فـولـیک نیاز دارد. یک علت شایع کم خونی فقر آهن میباشد

علایم کم خونی:
۱-میتواند بدون علامت باشد.
۲-رنگ پریدگی پوست، لثه ها و بستر ناخن ها.
۳-خستگی و ضعف-کاهش بنیه-بی خوابی.
۴-تنگی نفس غیر معمول هنگام فعالیت بدنی.
۵-ضربان قلب تند.
۶-دست ها و پاهای سرد.
۷-سردرد-سرگیجه-احساس سبک شدن سر.
۸-ناخن های شکننده.
۹-وزوز گوش و صدای زنگ در گوش.
۱۰-تحریک پذیری-خواب آلودگی-کاهش توان یادگیری-کاهش تمرکز.
۱۱-التهاب و دردناک شدن زبان.
۱۲-کاهش اشتها به ویژه در نوزادان و کودکان.
۱۳-درد قفسه سینه.
۱۴-عفونتهای مکرر.
۱۵-ویار نامتعارف به مواد غیر غذایی مانند یخ، نشاسته و یا خاک.
۱۶-دشوار شدن بلع.
 
علل کاهش سطح آهن خون:
۱-فقدان آهن کافی در رژیم غذایی.
۲-جهش رشد در کودکان زیر ۳ سال و نوجوانان.
۳-بارداری: زنان حامله و یا شیرده به آهن بیشتری نیاز دارند.
۴-از دست رفتن خون در قاعدگی ماهانه.
۵-از دست رفتن خون با اهدای خون.
۶-از دست رفتن خون به علت خونریزی داخلی: زخم معده، سرطان و تومورهای کلیه و مثانه، مصرف زیاد داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی مانند آسپرین و ایبوپروفن (باعث خونریزی از معده و روده ها میشوند)، هموروئید(بواسیر)، پولیپ روده بزرگ، فیبروئید رحم، فتق هیاتال و سرطان روده بزرگ میتواند باعث خونریزی داخلی و فقر آهن گردند. خونریزی داخلی خود را  بصورت حضور خون در ادرار و مدفوع (مدفوع سیاه رنگ) نشان میدهد.
۷-ناتوانی در جذب آهن: آهن از طریق روده کوچک جذب میگردد.در برخی اختلالات روده ای  همچون بیماری کرون  CROHN جذب مواد غذایی در روده ها دچار اختلال گشته و فقر آهن ایجاد می شود. همچنین برداشتن بخشی از روده توسط عمل جراحی نیز جذب آهن را کاهش میدهد.
۸-تداخل در جذب آهن از روده ها: مصرف همزمان برخی مواد غذایی با منابع غذایی آهن جذب آهن را کاهش میدهند که درادامه به آنها اشاره خواهیم کرد.
نکته:علت کم خونی در مردان سالم و زنانی که دوره یائسگی را پشت سر نهاده اند به احتمال زیاد خونریزی داخلی میباشد.

روشهای تشخیصی:
۱-آزمایش سطح آهن خون.
۲-اندازه گیری سطح پروتئین ترنسفرین (TRANSFERRIN)(پروتئین حامل آهن از روده ها)
۳-اندازه گیری سطح فریتین(FERRITIN)(پروتئین ذخیره کننده آهن)
۴-اندازه گیری میزان هماتوکریت (HEMATOCRIT)(درصد حجم خون که توسط سلولهای قرمز و هموگلوبین اشغال شده است و یا حجم گلبولهای قرمز به کل خون )
۵- آندوسکوپی و کولونسکوپی(دیدن درون روده بزرگ با دستگاه مخصوص)
نکته: سطح فریتین میتواند گمراه کننده باشد، چراکه صدمه به کبد، التهاب، عفونت و سرطان سطح فریتین را بطور کاذب افزایش میدهند.
نکته: کم خونی ناشی از فقر آهن به مرور زمان و به آهستگی بروز می یابد. چراکه ممکن است چندین ماه طول بکشد تا ذخایر آهن بدن بطور کامل استفاده گردند. همانطور که ذخایر آهن کاهش می یابد مغز استخوان به تدریج گلبولهای قرمز کمتری تولید میکند. هنگامی که ذخایر آهن بطور کامل مصرف میگردند و هموگلوبین کافی ساخته نمیشود، نه تنها سلولهای قرمز خون از لحاظ تعداد کاهش می یابند بلکه بطور غیر طبیعی کوچک و رنگ پریده شده و قادر نیستند اکسیژن کافی به بافتها حمل کنند.
میزان شیوع کم خونی:
بطور متوسط از هر ۵ زن یکی به کم خونی ناشی از فقر آهن مبتلا است-نیمی از زنان باردار نیز دچار کم خونی فقر آهن میباشند.
فاکتورهای ریسک کم خونی:
۱-خانمهایی که خونریزی قاعدگی در آنها شدید است.
۲-زنان باردار.
۳-رژیم غذایی حاوی آهن ناکافی.
۴-نوزادان و کودکان. نوزادانی که آهن کافی از طریق شیر دریافت نمیکنند و کودکانی که در دوران جهش رشد قرار دارند.
۵-گیاه خواران: از آنجایی که این افراد گوشت مصرف نمیکنند و آهن موجود در دانه ها و گیاهان به خوبی آهن موجود در گوشت جذب بدن نمیگردد.
۶-خانمها. چون بدنشان آهن کمتری ذخیره کرده و حین قاعدگی خون از دست میدهند.
۷-منشاء خونریزی داخلی: زخم معده، تومورها، فیبروئید رحم، پولیپ قولون(روده بزرگ)، سرطان قولون، هموروئید و خونریزی روده ها.
عوارض کم خونی درمان نشده:
۱-مشکلات قلبی: کم خونی به ضربان نامنظم و سریع قلب و در بیماران کرونری به آنژین صدری منجر میگردد.قلب برای جبران کاهش اکسیژن در خون بایستی خون بیشتری را پمپ کند.
۲-مشکلات زایمان: فقر آهن شدید میتواند به تولد نوزاد نارس و یا با وزن کم منجر گردد.
۳-مشکلات رشد: در نوزادان و کودکان رشد را به تعویق می اندازد.
۴-مشکلات عمومی: افزایش ابتلا به عفونتها، کاهش توان یادگیری و حافظه، خستگی و بی حالی و غیره.
جذب، حمل، ذخیره و دفع آهن از بدن:
۱-جذب از طریق روده صورت میگیرد. سلولهای مخاطی روده با ساخت پروتئین آپوفریتین(APOFERRITIN) جذب آهن را کنترل میکنند. (با کاهش ذخایر آهن ساخت این پروتئین نیز کاهش می یابد و در هنگام افزایش ذخایر آهن  تولید این پروتئین افزایش می یابد.)
۲- سپس پروتئین ترنسفرین(TRANSFERRIN) 75 درصد آهن را به مغز استخوان ها(برای ساخت گویچه های سرخ)،۲۰-۱۰ درصد آهن را برای ذخیره به فریتین(FERRITIN) و ۱۵-۱۵ درصد آهن را برای سایر فرایند ها در خون حمل میکنند. هر پروتئین ترنسفرین قادر به حمل ۲ یون آهن(بصورت فریک) است.
۳- آهن در مولکولهای فریتین(FERRITIN) ذخیره میگردد. هر فریتین قادر به ذخیره ۴ هزار اتم آهن میباشد.
۴- هنگامی که ظرفیت ذخیره آهن فریتین کامل میشود، هموسیدرین(HAEMOSIDERIN) آهن را در کبد ذخیره میکند.
۵- همانطور که هموگلوبین حمل کننده اکسیژن در سلولهای قرمز است، میوگلوبین(MYOGLOBIN) نیز پروتئین ذخیره کننده و حمل کننده اکسیژن در سلولهای عضلانی میباشد.
۶- بدن هیچگونه مکانیسم دفع فیزیولوژیکی آهن در اختیار ندارد. بنابراین جذب آن در روده ها تحت کنترل شدید قرار دارد. (با کاهش ذخایر آهن، جذب آهن افزایش می یابد)
۷-مقادیر بسیار اندک آهن روزانه از طریق تعریق، ریزش سلولهای پوست و پوشش مخاطی روده ها دفع میگردد. این میزان دفع آهن با مصرف ۱-۲ میلی گرم آهن از طریق رژیم غذایی جبران میگردد.
نکته: بدن مردان حدود ۴ گرم و بدن زنان حدود ۳ گرم آهن دارد (به ازای هر کیلوگرم وزن ۳۶-۶۰ میلی گرم آهن).۲/۳ این مقدار آهن در هموگلوبین و میوگلوبین موجود بوده و مابقی در کبد(بصورت فریتین و هموسیدرین)، مغز استخوان و طحال ذخیره میشوند.
نکته:بدن آهن را بازیافت میکند.هنگامی که گلبولهای قرمز عمرشان به پایان میرسد، آهن آنها به مغز استخوان بازگردانده شده تا مجددا در ساخت گویچه های سرخ مصرف گردند.
نکته:طول عمر متوسط گلبولهای قرمز ۱۲۰ روز میباشد.
کارکردهای آهن در بدن:
۱-ساخت هموگلوبین و میوگلوبین (حمل و ذخیره اکسیژن در خون و عضلات)
۲-آهن در برخی آنزیمهای سیستم ایمنی یافت میشود. بنابراین فقدان و یا کمبود آن سیستم ایمنی را تضعیف میکند.
۳- وجود آهن در واکنشهای شیمیایی تولید انرژی از غذا ضروری میباشد. بنابراین فقر آهن به کاهش انرژی  در بدن منجر میگردد.
۴-آهن در تقسیم سلولی و ساخت انتقال دهنده های عصبی نقش دارد.
۵-آهن در ساخت پروتئین کلاژن دارای اهمیت است.
مقادیر توصیه شده مصرف آهن:
۱-مردان بزرگسال ۱۰ میل گرم در روز.
۲-زنان ۱۱-۵۰ سال: روزانه ۱۵-۱۸ میلی گرم.
۳-زنان بالای ۵۰ سال: روزانه ۱۰ میلی گرم.
۴-زنان باردار:روزانه ۳۰ میلی گرم.
۵-نوجوانان پسر: روزانه ۱۶ میلی گرم.
۶-نوجوانان دختر: روزانه ۲۷ میلی گرم.
۷-کودکان ۱-۱۰ سال: روزانه ۷-۱۰ میلی گرم.
مسمومیت با آهن:
آهن بیش از نیاز در سطح خون برای انسان سمی میباشد. چراکه آهن فروس مازاد با پروکسیدهای بدن واکنش داده و تولید رادیکا ل های آزاد را میکنند. هنگامی که پروتئین های ترنسفرین از آهن اشباع میشوند و بدن نیز هیچگونه مکانیسم فیزیولوژیکی برای دفع آهن اضافی در اختیار ندارد، مسمومیت آهن ایجاد میگردد. هنگامی که دریافت آهن از ۲۰ میلی گرم به ازای هر کیلوگرم بدن فراتر رود، مسمومیت آهن و هنگامی که از ۶۰ میلی گرم به ازای هر کیلو گرم وزن فراتر رود مرگ بار خواهد بود.
نکته:معمولا در افراد بزرگسال مصرف ۲۵-۷۵ میلی گرم آهن در روز قابل تحمل است.
نکته:مردان سالم و زنانی که یائسگی را پشت سر گذاشته اند و مبتلا به کم خونی نیز نمیباشند نباید از مولتی ویتامینهای حاوی آهن استفاده کنند.

علل  افزایش سطح آهن خون:
۱-بیماری هموکروماتوز(HEMOCHROMATOSIS): یک اختلال ژنتیکی است که جذب آهن از روده ها افزایش می یابد.
۲-مصرف بیش از اندازه مکمل های آهن.
۳-دریافت خون مکرر.
علایم افزایش سطح آهن:
۱-خستگی و ضعف.
۲-کاهش وزن.
۳-تنگی نفس.
۴-تپش قلب.
۵-درد مزمن شکم.
۶-اختلال در فعالیت جنسی.
۷-تغییر در رنگدانه های پوست(لکه های خاکستری و یا زرد رنگ روی پوست).
۸-درد و خستگی مفاصل.
عوارض تجمع اهن مازاد در خون:
۱- آهن در کبد، پانکراس، غدد درونریز، قلب، پوست، مخاط روده و مفاصل رسوب کرده و انباشته میگردد. تجمع آهن در این اندامها  آسیب به عروق کرونری، نارسایی قلبی، سرطان کبد، سیروز کبدی، سرطان روده بزرگ را در پی خواهد داشت.
۲-مصرف بیش از اندازه مکملهای آهن باعث استفراغ، اسهال و آسیب به روده ها میشود.
۳-مصرف قرصهای آهن برای کودکان میتواند بسیار خطرناک و مرگ آور باشد. بنابراین مکملهای آهن را دور از دسترس کودکان قرار دهید.
درمان:
۱-مصرف قرصهای دفروکسامین(DEFEROXAMINE) که با اتصال به اتمهای آهن آنها را از بدن دفع میکند.
۲-حجامت (در بیماری هموکروماتوز)
اشکال آهن:
۱-آهن فروس(FERROUS)  Fe+2
2-آهن فریک (FERRIC) Fe+3
نکته:جذب آهن فروس بهتر از آهن فریک صورت میگیرد.
نکته:اکثر آهن فروس در آهن هم و اکثر آهن فریک در آهن غیر هم یافت میشود.
۱-آهن هم(HAEM): در گوشت قرمز،مرغ،ماهی و جگر یافت میشود.(از هموگلوبین و میوگلوبین گوشت تامین میشود)
۲-آهن غیر هم(NON HAEM): در سبزیجات، گیاهان، لبنیات، میوه ها، غلات، مغزها(آجیل) و تخم مرغ یافت میشود.
نکته:هر چه گوشت قرمز تر باشد محتوای آهن آن نیز بیشتر است.
نکته: آهن هم به معنی اتصال اتم آهن به مولکول هم، و آهن غیر هم به معنی عدم اتصال آهن به این مولکول میباشد.
نکته: مصرف مواد غذایی گوناگون همراه با منابع آهن هم در جذب آهن تداخل ایجاد نمیکند. (بر خلاف آهن غیر هم)
نکته:تنها ۱۰-۲۰ درصد آهن هم مصرفی و تنها ۲-۱۰ درصد آهن غیرهم  مصرفی جذب بدن میشوند.
نکته:آهن هم ۱۰-۲۵ درصد آهن دریافتی و آهن غیر هم ۷۵-۹۰ درصد آهن دریافتی روزانه را تشکیل میدهند.
نکته:آهن شیر گاو و بز منابع خوبی از آهن نمیباشند. چراکه حاوی آهن بسیار اندکی بوده و تنها ۵ درصد آن جذب بدن میگردد.
نکته: آهن موجود در شیر مادر از این قاعده مستثنی است. با اینکه سطح آهن در شیر مادر نیز اندک است، اما آهن آن مانند آهن هم عمل کرده و تا ۵۰ درصد آن نیز جذب بدن میگردد.
نکته:رژیم غذایی غنی از آهن بایستی ترکیبی از غذاهای غنی از آهن هم و غیرهم بطور توام باشد.
عوامل موثر در جذب آهن غیر هم:
۱-فاکتورهای افزایش دهنده جذب آهن غیر هم:
* ذخیره کم آهن در بدن.
* اسید هیدروکلریک معده. (آهن غیر هم را به هم تبدیل میکند)
* ویتامین C.
* شکر ها.
* مصرف منابع آهن هم (گوشت قرمز،مرغ وماهی)
* آمینو اسیدها.
* اسید سیتریک.
۲- فاکتورهای کاهش دهنده جذب آهن غیر هم:
* مصرف چای، قهوه و کاکائو. (به علت وجود تانن و فنولیک)
* مصرف شیر و پنیر.
* کاهش اسید معده(مصرف آنتی اسیدها)
* اسید اکسالیک(OXALIC) موجود در اسفناج.
* اسید فیتیک(PHYTIC) موجود در سبوس غلات.
* کلسیم، مس، منیزیوم، منگنز و روی در جذب شدن با آهن رقابت میکنند. بنابراین مصرف زیاد هر کدام از آنها به فقر آهن منجر میگردد.
* افزایش ذخایر آهن در بدن.
* مصرف آسپرین.
* زرده تخم مرغ.
* مصرف فیبر.
نکته:مصرف گوشت و یا ویتامین C همرا با سبزیجات و سایر منابع آهن غیر هم،جذب آهن غیر هم را ۴ برابر میکند.
نکته:چای و قهوه را حداقل دو ساعت پس از غذا بنوشید.
منابع ویتامین C:
کلم بروکلی-کیوی-گوجه فرنگی-مرکبات (پرتغال لیمو ترش و نارنگی)-فلفل سبز-توت فرنگی.
غذاهای غنی از آهن:
۱-جگر.
۲-گوشت قرمز،ماهی و مرغ.
۳-غذاهای دریایی.
۴-میوه های خشک مثل زرد آلو؛آلو و کشمش.
۵-سبزیجات (اسفناج و کلم بروکلی)
۶-حبوبات و دانه ها کامل(سبوس دار)
۷-نان و غلات غنی شده با آهن.
۸-مغزها.
نکته:به علت وجود مقادیر زیاد ویتامین A در جگر ( باعث آسیب به جنین میشود ) زنان باردار نبایستی از جگر به عنوان منبع آهن استفاده کنند.
مکملهای آهن:
در دو نوع فروس و فریک موجود میباشند که نوع فروس آن بهتر جذب بدن میگردد.
۱-فروس سولفات(FERROUS SULFATE)
2-فروس گلوکونات(FERROUS GLUCONATE)
3-فروس فومارات(FERROUS FUMARATE)
4-فروس سوکینات(FERROUS SUCCINATE)
5-کپسول هماتینیک(HEMATINIC):حاوی آهن+فولیک اسید+ویتامین B12 و ویتامین C نیز میباشد.
نکته:مصرف مکملهای آهن باعث سیاه شدن رنگ مدفوع میگردند.
عوارض جانبی مکملهای آهن:
۱-سوزش سر دل.
۲-یبوست و یا اسهال.
۳-دل درد.
۴-تحریک مجاری گوارش.
۵-احساس تهوع.
نحوه مصرف:
نیم ساعت قبل از غذا میل کنید. چنانچه دچار یبوست میشود همراه آن فیبر مصرف کنید .
نکته:مصرف مکمل های آهن را از دوز پایین آغاز کنید و به تدریج به میزان توصیه شده توسط پزشکتان دست یابید.
نکته:بهتراست  مکملهای آهن را همراه با منابع ویتامین C مصرف کنید.
نکته:چنانچه مکملهای آهن برای درمان کم خونی تجویز میگردند، بایستی حداقل به مدت ۳-۶ هفته بطور پیوسته مصرف گردند.
نکته:تنها ۲۰ درصد آهن موجود در مکملهای آهن جذب بدن میگردد.
کم خونی ماکروسیتی و یا مگالوبلاستیک(MEGALOBLASTIC):
فقر ویتامین B12 و فولیک اسید (فولات) باعث میگردد تا مغز استخوان گلبولهای قرمز بزرگ تر از اندازه طبیعی تولید کند، که به مقدار کافی هموگلوبین ندارند. در این آنمی نیز تعداد گویچه های سرخ تولید شده کاهش می یابد. علایم آن مشابه علایم آنمی فقر آهن میباشد. علل بروز آن دریافت ناکافی این دو ویتامین از طریق رژیم غذایی و یا اشکال در جذب روده ای آنها می باشد. درمان آن نیز مصرف مکملهای فولات و ویتامین B12 میباشد.
منابع غذایی ویتامین B12:جگر-گوشت گاو-ماهی تون-قلوه-شیر-پنیر-تخم مرغ.
منابع اسید فولیک: جگر-قلوه-گوشت-حبوبات(لوبیا قرمز و سفید)-سویا-سبوس گندم-سبزیجات(اسفناج،کلم،کاهو،مارچوبه)-میوه ها(آب پرتغال و موز)
کم خونی داسی شکل
کم خونی داسی شکل (sickle cell anemia) یک بیماری ژنتیکی و یک اختلال خونی است که با  هموگلوبین معویب(Hbss) شناخته می‌شود. هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگهای خونی را می‌دهد. سلولهای هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می‌باشند. این ملکولهای هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه‌ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگهای خونی عبور نمی‌کنند.این خوشه‌ها منجر به توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می‌گردند. برخلاف سلولها با هموگلوبین طبیعی که بیش از ۱۲۰ روز زنده هستند، سلولهای داسی بعد از ۲۰-۱۰ روز از بین می‌روند. این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز  کم خونی  می‌گردد.
شایعترین انواع ژن سلول داسی
صفت سلول داسی:
این افراد حامل  ژن معیوب – Hbs – هستند اما مقداری هموگلوبین طبیعی – Hba– نیز دارند افراد با صفت سلول داسی معمولاً بدون علامت هستند و می‌باشند. ممکن است کم خونی خفیف ایجاد گردد.
تحت شرایط پر استرس، خستگی، کاهش اکسیژن و یا عفونت روند داسی شدن رخ می‌دهد و در نتیجه عوارض بیماری سلول داسی بروز می‌نماید.
بیماری سلول داسی – هموگلوبین C
فرد دارای هر دو نوع همگلوبین Hbs وHbc می‌باشد. هموگلوبین C باعث ایجاد سلولهای هدف می‌گردد. وجود هموگلوبین طبیعی در کنار این هموگلوبین باعث می‌شود، فرد علامتی از کم خونی نداشته باشد.
اگر هموگلوبین S داسی با سلول هدف همراه شود منجر به یک کم خونی خفیف تا متوسط می‌گردد.
این افراد اغلب از بیماری سلول داسی با درجه خفیف رنج می‌برند.بحران گرفتگی رگ‌ها، صدمات ارگان‌ها به علت کم خونی و داسی شدن‌های مکرر و احتمال بالای عفونت همه صفات مشترکی برای Hbss و Hbsc می‌باشند.
بیماری سلول داسی – هموگلوبین E
این نوع مشابه بیماری سلول داسی C است با این تفاوت که یک عنصر در ملکول هموگلوبین جایگزین شده‌است. این نوع معمولاً در افراد جنوب آسیا مشاهده می‌شود. برخی افراد با بیماری هموگلوبین E بدون علامت می‌باشند. هر چند تحت شرایط ویژه نظیر خستگی، کاهش اکسیژن و یا کمبود آهن یک کم خونی خفیف تا متوسط بروز می‌نماید.
هموگلوبین S – تالاسمی بتا:
این بیماری با ارث رسیدن هم‌زمان ژن‌های تالاسمی و سلول داسی ایجاد می‌گردد.

این اختلال باعث کم خونی متوسط و شرایطی مشابه ولی خفیف تر از بیماری سلول داسی می‌گردد.
همه اشکال بیماری سلول داسی می‌توانند عوارض همراه با بیماری را بروز دهند. فرد مبتلا به Hbss به شدت مبتلا خواهد بود.
چه کسی به بیماری سلول داسی مبتلا می‌شود؟
بیماری سلول داسی به صورت اولیه، افراد جنوب آفریقا و شبه جزیره کارائیب را مبتلا می‌سازد ولی صفت سلول داسی در خاور میانه، هند، آمریکای لاتین، و نژاد مدیترانه‌ای یافت می‌شود.
براساس تخمین، بیش از ۷۲ هزار نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا هستند. میلیون‌ها نفر در سراسر جهان از عوارض بیماری سلول داسی رنج می‌برند. ۲ میلیون نفر آفریقایی – آمریکایی یا ۱۲/۱ جمعیت آمریکا صفت سلول داسی را دارا می‌باشند.

علل بیماری داسی شکل چیست؟
بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود. این ژنها بر روی ساختاری از سلولها به کروموزم وجود دارند. به طور طبیعی در هر سلول بدن ما ۴۶ یا ۲۳ جفت کرموزم وجود دارد.
جفت کرموزوم ۱۱ حاوی ژنهای مسئول تولید هموگلوبین نرمال می‌باشد.
یک جهش یا اشتباه در این ژنها منجر به بیماری داسی شکل می‌شود. این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است بیشتر دیده می‌شود هر چندافراد دارای صفت داسی به مالاریا مبتلا نمی‌شوند. صفت داسی حقیقتاً فرد را در برابر انگل مالاریا محافظت می‌نماید. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه‌ای اروپا دیده می‌شود.
کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می‌برد، بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد.
کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می‌برد به حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می‌تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد.
علائم بیماری سلول داسی شکل چیست؟
علائم و عوارض زیر با بیماری سلول داسی شکل همراه می‌باشد. هر چند هر فرد علائم متفاوتی را تجربه می‌کند.
آنمی – شایعترین علامت بیماری سلول داسی شکل است. در این بیماری سلول‌های قرمز خون بصورت سلول داسی شکل تولید می‌شوند، اما به علت بدشکل بودن توانایی حمل اکسیژن را از دست می‌دهند. در نتیجه بدن آب را از دست داده و دچار تب می‌شود. شکل داسی باعث سفتی سلولها و دام افتادن آنها در رگ‌ها می‌گردد. در نتیجه سلولها در طحال تخریب می‌شوند و یا به علت عملکرد غیر طبیعی از بین می‌روند و کاهش در سلولهای قرمز خونی منجر به کم خونی می‌شود. کم خونی شدید فرد را خسته و رنگ پریده می‌نماید، همچنین توانایی حمل اکسیژن به بافت‌ها را با مشکل رو به رو خواهد کرد.
بحران درد یا بحران داسی: هنگامی که رگ‌ها خونی توسط سلولهای داسی شکل مسدود می‌شوند و جریان خون قطع می‌شود و بحران درد رخ می‌دهد که بحران گرفتگی رگ‌ها نیز نامیده می‌شود.
درد در تمام نقاط بدن ایجاد می‌گردد اما اغلب در قفسه سینه، بازوها و پاها احساس می‌گردد. تورم دردناک انگشتان دست و پا، که  داکتیلیت نامیده می‌شود و می‌تواند در خردسالان و اطفال زیر ۳ سال مشاهده شود.  پربابیسم  (نعوذ دردناک) نیز که یک روند درناک در ناحیه آلت تناسلی مردان می‌باشد ممکن است پیش آید. هرگونه اختلال در جریان خون منجر به درد، تورم و مرگ بافتی در اثر عدم دریافت خون و اکسیژن کافی می‌گردد.
سندروم قفسه سینه حاد: یکی از عوارض خطرناک بیماری سلول داسی شکل، روند داسی شدن در قفسه سینه می‌باشد. معمولاً به طور ناگهانی و در شرایط پراسترس، عفونت، تب و کم آبی بدن رخ می‌دهد.سلولهای داسی شکل به یکدیگر متصل گشته و رگ‌ها ریز ریوی را مسدود می‌سازند. علائم شبیه به پنومونی و شامل تب، درد و تک سرفه شدید می‌باشد. اپیزودهای متعدد سندرم سینه منجر به صدمه دائمی ریه می‌گردند.
تجمع سلولهای خونی در طحال : این فرآیند منجر به کاهش ناگهانی هموگلوبین گشته ودر صورت عدم درمان فوری تهدید کننده حیات می‌باشد. بدلیل افزایش حجم خون طحال، این عضو بزرگ و دردناک می‌گردد. بعد از اپیزودهای مکرر، صدمات جدی بر طحال وارد خواهد شد. بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری در سن ۸ سالگی دیگر طحال کارایی ندارند چون از طریق جراحی طحال خارج شده و یا دراثر اپیزودهای مکرر عملکرد خود را از دست داده‌است. احتمال عفونت بزرگ‌ترین نگرانی برای اطفال مذکور می‌باشد. عفونت شایعترین علت مرگ در کودکان زیر ۵ سال، در این گروه می‌باشد.
سکته  : دیگر عارضه شدید و ناگهانی در بیماران سلول داسی شکل است. سلولهای بد شکل از طریق گرفتگی رگ‌ها خونی بزرگ تغذیه کننده مغز منجر به سکته می‌گردند. هرگونه اختلال در جریان خون و اکسیژن به مغز منجر به اختلالات عصبی غیرقابل بازگشت می‌گردد.
در ۶۰٪ بیمارانی که یک بار سکته کرده‌اند احتمال سکته دوم و سوم نیز وجود دارد.
 یرقان، یا زردی پوست، چشم‌ها و دهان: یکی از شایعترین علائم و نشانه‌های بیماری سلول داسی شکل می‌باشد، سلولهای داسی شکل به اندازه سلولهای قرمز خونی عمر نمی‌کند و قبل از این که کبد آن‌ها را از خون تصفیه نماید سریعاً از بین می‌روند. بیلی روبین (عامل زرد رنگی) ایجاد شده از این سلولها منجر به یرقان و زردی می‌گردد.
همه ارگان‌های مهم تحت تأثیر این بیماری قرار می‌گیرند. کبد، قلب، کلیه‌ها، کیسه صفرا، چشم‌ها، استخوان‌ها و مفاصل به علت عملکرد غیر طبیعی سلولهای داسی شکل و عدم وجود جریان خون د ررگ‌ها صدمه می‌بیند. مشکلات عبارت‌اند از:
افزایش عفونتها
زخم‌های پا
صدمات استخوانی
سنگ‌های صفراوی
صدمات کلیه و کاهش ادرار
صدمات چشمی
علائم بیماری سلول داسی شکل ممکن است مشابه دیگر اختلالات خونی و مشکلات طبی باشد. همیشه جهت یک تشخیص سریع و دقیق با پزشک خود مشاوره نماید.
بیماری سلول داسی شکل چگونه تشخیص داده می‌شود؟
علاوه بر شرح حال پزشکی کامل و معاینه فیزیکی روش‌های تشخیصی بیماری سلول داسی شکل عبارت‌اند از آزمایش‌های خونی و دیگر روش‌های ارزیابی.
هم اکنون غربالگری آزمایش خون نوزادان به منظور شروع درمان هرچه سریعتر صورت می‌گیرد.
تشخیص اولی:  الکتروفروزهموگلوبین یک آزمایش خونی است که در تشخیص حاملین صفت داسی شکل و یا هر بیماری همراه با سلول داسی شکل کمک کننده‌است.
کم خونی فقر آهن در نوزادان
 آ نمی فقر اهن شایعترین بیماری  خونی در  دوره  شیرخوارگی و نوزادی است. این نوع  کم خونی  ناشی از کمبود آهن  برای ساخت هموگلوبین در گلبولهای قرمزخون می باشد.خوشبختانه این مشکل قابل درمان است و به  درمان به خوبی پاسخ میدهد.      
 آهن در ابتدای روده باریک و دوازدهه جذب میشود و از انجاییکه حدود ۱۰ درصد آهن رژیم  غذایی  جذب میشود، در رژیم  غذایی  روزانه   حدود  ۸-۱۰ میلیگرم  آ هن باید وجود داشته باشد.باید توجه داشت  که آهن  شیر انسان۲ تا ۳ بار آهن شیر گاو  جذب  میشود . در صورت کمبود  آهن تولید هموگلوبین در گلبول قرمز کاهش یافته ودر نهایت گلبول قرمز کوچک( میکروسیتیک) و کم رنگ (هیپوکروم ) میشود . از طرف دیگر کمبود هموگلوبین منجر به کم شدن ظرفیت خون در حمل اکسیژن به بافتها میگردد در نتیجه اغلب این کودکان رنگ پریده اند .
دلایل ایجاد کم خونی فقر آهن :
   ذخیره کم آهن  بدن  در نوزادان نارس یا کمبود ذخیره آهن مادر در دوران بارداری      
کمبود تغذ یه ای آهن 
از دست دادن خون با منشا گوارشی ( الودگی انگلی/ زخم معده و روده/ حساسیت به پروتیین        شیر گاو            ( 
اختلال در جذب آهن در اسهال مزمن و یا در بیماری سلیاک
 مصرف زیاد شیر گاو و غذاهای فاقد اهن
سن شیوع کم خونی فقر آهن :
    ذخایر اهن بدن نوزاد که از مادر خود در یافت کرده است تنها برای ۴ تا ۶ ماه اول تولد در نوزادان ترم(رسیده) و در نوزادان نارس تا ۲ ماه اول تولد کافی می باشد .بعد از این سنین در صورت عدم در یافت اهن کافی علایم کم خونی ظاهر می شود . در کل میتوان گفت سن شیوع کم خونی فقر اهن در کودکان ۹ تا ۲۴ ماهگی است.
علایم بالینی  کم خونی فقر آهن :
رنگ پریدگی/  تحریک پذیری/ بی اشتهایی/ یبوست/ ضعف عضلات/خستگی زودرس/ تاخیر در رشد وتکامل/ استعداد ابتلا به عفونت و ادم اندامها به دلیل کاهش  پروتیین پلاسما / تند شدن ضربان قلب  و تنفس/ بزرگ شدن طحال/ کاهش میزان هوش و توجه و کاهش یادگیری.
 علایم آزمایشگاهی شایع در کم خونی شامل:کاهش سطح آهن سرم /کاهش  سطح  فریتین سرم /افت  هموگلوبین  خون /میکروسیتوز  هیپوکرومیا   و الکتروفورز هموگلوبین مشخص میشود و تست گایاک مثبت( احتمال دیده شدن خون مخفی یا واضح در مدفوع)CBCdiff/TIBC که با انجام  فریتین پروتیین ذخیره کننده آهن در بدن است که اندازه گیری آن در سرم تخمین نسبتا دقیقی از ذخایر آهن بدست می دهد)
درمان و پرستاری:
     بیشترین مقدار آهن در اوایل دوران شیردهی (حدود ۱تا ۳ هفته اول ) میباشد که ۹۷/. میلیگرم در یک لیتر شیر است اما به طور مداوم در طی شیردهی این مقدار کاهش یافته و در ۵ ماهگی به حدود ۳/. میلیگرم در یک لیتر میرسد .بنا براین وقتی پزشک مطمئن شد کم خونی کودک به دلیل کمبود آهن و نه به دلیل بیماری زمینه ای خاصی است معمولا توصیه به مصرف قطره آهن میکند .
    آهن به صورت قطره خوراکی/ قرص/ شربت ویا به صورت تزریقی مصرف میشود.در صورت عدم تحمل آهن خوراکی ویا سوء جذب گوارشی از فرم تزریقی استفاده میشود .گاهی در آنمی خیلی شدید از تزریق خون نیز ا ستفاده میشود.
اگر در عرض۲ هفته بعد از شروع درمان خوراکی آهن افزایش آهن دیده نشد پزشک به این موارد شک میکند: وجود یک منبع مخفی خونریزی در بدن / وجود عفونت / عدم مصرف صحیح آهن توصیه شده توسط بیمار ویا وجود بیماری مزمن دیگر…
     پیشگیری از بروز کم خونی فقر آهن در کودکان همیشه در اولویت می باشد بنا براین والدین به توصیه های زیر توجه نمایند:
۱ )   برای شیر خواران شیر مادراز ۶ ماهگی و برای شیر خشک خواران از ۴ ماهگی قطره خوراکی سولفات آهن به مقدار ۱ تا ۲ قطره به ازای هر کیلوگرم وزن بدن شیرخوار داده شود .
اگر وزن  تولد  شیرخوار  از۲۵۰۰گرم کمتر باشد  پس از اینکه وزن او به ۲  برابر  وزن  موقع تولد رسید ( حدود ۶ هفتگی )  قطره آهن شروع  میشود.
۲)  در سال اول  تولد شیر گاو به  کودک داده نشود زیرا احتمال حساسیت مخاط روده ها به پروتیین شیر گاو وجود داردوممکن است    سبب دفع خون به صورت مخفی از طریق روده ومدفوع گردد.
۳)  اضافه کردن مواد حاوی ویتامین ث مثل آب میوه جذب آهن را بیشتر میکند.  قطره آهن با کلسیم مصرف نشود زیرا جذب آن کاهش می یابد
۴) اگر قطره آهن نیم ساعت قبل از شیر یا غذا داده شود بهتر جذب میشود .
۵) مصرف شیر خشک باید محدود به  ۵۰۰ تا ۱۰۰۰سی سی در ۲۴ ساعت شود ومیزان مصرف غذاهای غنی از آهن افزایش یابد
. ۶)  گاهی شیرخوار ممکن است قطره آهن را تحمل نکرده و استفراغ کند در این صورت باید تعداد قطرات آهن را کم ولی در ۲  تا ۳ وعده در روز  به او داد.(در مجموع آهن مورد نیاز را باید دریافت کند
 ۷)  عوارض جانبی مصرف ترکیبات آهن را باید به والدین آموزش داد:
تهوع/ استفراغ و بی اشتهایی   /      مدفوع تیره رنگ   /    یبوست    /  رنگی شدن دندانها

اطفالی‎ که‎‎ با شیر مـادر تغـذیـه نمی‎‎ شوند بیشتر به‎ کم‎ خونی و کمبـود آهـن‎ مبتلا می‎ شوند.
نوزادانی‎ کـه وزن‎ آنها هنگام‎ تولد کمتـر از ۲ کـیلـو و ۵۰۰ گرم‎ است‎‎ ممکن‎ است از ۲ تـا ۳ مـاهگـی‎ کمبود آهن‎ داشته‎ باشند.

کودکان‎۲ تا ۵ساله‎‎‎ نیز به علت‎ ابتـلا بـه عفونت‎ های‎ شایع‎ دوران‎ کودکی‎ مانند اسهـال‎ وعفونت‎ های‎‎ تنفسی‎‎‎ و آلودگی های انگلی با خطر ابتلا به‎ کمبود آهن‎ روبروهستند.

کم‎ خونی‎‎ و کمبود آهن‎ دردو سال‎ نخست‎ زندگی تاثیر جبران‎ ناپذیری‎‎ بر رشد و تکامل‎ مغزی کودک دارد
تغذیه طولانی مدت با شیشه شیر کودک را در معرض ابتلا به فقر آهن قرار می‌دهد

طبق مطالعات جدید، کودکان نوپا که با شیشه شیر تغذیه می‌شوند به شدت در معرض کمبودآهن قرار دارند که این امر می‌تواند در نتیجه منجر به بروز کم خونی و نیز مشکلاتیادگیری شود
 

  • آسان طب



نظرات

يك نظر در موضوع “بررسی کم خونی”
  1. سارا says:

    از مطالب مفید وموثرتون بسیار سپاس گذارم

همکاران ما از نظرات و پیشنهادات شما استقبال می نمایند

نظر يا مطلب خود درباره اين مقاله را بفرماييد
اگر مي خواهيد تصويري در كنار نظر شما نشان داده شود اينجا را امتحان كنيد . gravatar

*