آشنایی با سندرم‌ شوگرن‌ sjogren’s syndrome

سندرم‌ شوگرن‌ sjogren’s syndrome


نشانگان‌ شوگرن‌ دومین‌ اختلال‌ خودایمنی‌ روماتیسمی‌ شایع‌ پس‌ از آرتریت‌ روماتویید. این‌ اختلال‌ عمدتاً در خانم‌ها (حدوداً۹۰% موارد) با میانگین‌ سنی‌ ۵۰ سال‌ رخ‌ می‌دهد. این‌ اختلال‌ ممکن‌ است‌ به‌طور اولیه‌ ( مستقل‌ ) بروز کند یا همراه‌ سایر اختلالات‌ بافت‌ همبند (آرتریت‌ روماتویید، اسکلرودرمی‌، لوپوس‌ اریتماتوی‌ منتشر، پلی‌میوزیت‌) باشد.

در تعریف این بیماری یا به عبارت صحیح تر سندرم، می توان چنین گفت که نوعی بیماری خود ایمنی مزمن با پیشرفتی آهسته است که مشخصه آن ترشح انواعی از سلولهای ایمنی در غدد برون ریز و در نتیجه ایجاد خشکی دهان و چشم است.

این بیماری اغلب زنان میانسال را مبتلا می کند و البته در سایر گروههای سنی هم می تواند رخ دهد. از آنجا که بیماری های رماتیسمی هم از امراض خود ایمنی هستند، در خیلی از موارد سندرم شوگرن را توام با این بیماری مشاهده می کنیم.

نشانگان‌ شوگرن‌ ممکن‌ است‌ تنها غدد برون‌ریز (مترشحه‌ مخاط‌) را درگیر سازد یا سایر اعضا نظیر ریه‌ و کلیه‌ را نیز مبتلا سازد.

«سندرم شوگرن» دومین اختلال خود ایمنی روماتیسمی شایع، پس از آرتریت روماتوئید بوده و عوامل ژنتیکی،‌ایمنی شناختی و هورمونی متعددی در بروز آن نقش دارند.

این دسته از امراض امروزه به یکی از بزرگترین معضلات پزشکی تبدیل شده اند. چرا که از یک طرف بنابر دلایل نامعلومی رخ داده و از سوی دیگر، هنوز درمان مناسبی برایشان وجود ندارد. این امراض بدون هیچ پیش زمینه قبلی به سراغ شخص می آیند و وقتی آمدند، دیگر هیچ کاری نمی شود کرد؛ مثلا همین سندرم شوگرنی که امروزه می خواهیم راجع به آن صحبت کنیم، از آن دسته بیماری های عجیب و غریبی است، که اتفاقا از شیوع نسبتا بالایی برخوردار است.

چگونه به سندرم شوگرن مبتلا می شویم؟

چون مهمترین مشخصه این بیماری ترشح سلولهای ایمنی در غدد درون ریز است. اگر سرم اشخاص مبتلا را آزمایش کنیم، مقدار زیادی آنتی بادی را که بر ضد سلولهای ایمنی شخص ساخته شده اند، مشاهده می کنیم که همان طور که گفته شد، دلیل خاصی برای این وضعیت وجود ندارد این آنتی بادی ها در نهایت منجر به تخریب سلولهای مختلف بدن می شوند و عوارض بیماری ایجاد می کنند.

علایم سندرم شوگرن چیست؟

اکثر بیماران مبتلا به سندرم شوگرن، دارای نشانه های مربوط به کاهش عملکرد غدد اشکی و بزاقی هستند. در بیشتر مبتلایان، بیماری ابتدا با علایمی آهسته و سیر خوش خیم آغاز می شود. مثلا فرد در مخاط چشم یا دهان خود احساس خشکی مختصر می کند این حالات ادامه پیدا می کند تا این که در نهایت، پس از گذشت ۸ تا ۱۰ سال از اولین نشانه ها بیماری شکل تمام عیار به خود می گیرد.

در این حالت شخص به شدت در بلع غذا و صحبت دچار مشکل می شود. افزایش پوسیدگی های دندانی و قرار نگرفتن درست دندان های مصنوعی در دهان، از سایر علایم به شمار می روند. یکی دیگر از تظاهرات سندرم شوگرن علایم چشمی است.

بیماران معمولا از چشمانی خشک توام با احساس وجود شن و سنگریزه در زیر پلکها شکایت دارند. علاوه بر درگیری چشمی و دهانی سایر غدد برون ریز هم می توانند دچار علایم این سندرم شوند، مثلا در بینی بخشهای فوقانی و تحتانی ریه و دستگاه گوارش کاهش ترشحات غددی می تواند مشکلات عدیده ای به وجود بیاورد.
علایم‌ شایع‌
خشکی‌ چشم‌ که‌ می‌تواند باعث‌ احساس‌ جسم‌ خارجی‌ در چشم‌، احساس‌ سنگریزه‌ در چشم‌، قرمزی‌، سوزش‌، حساسیت‌ به‌ نور، خارش‌، احساس‌ وجود یک‌ پرده‌ نازک‌ در جلوی‌ چشم‌ و ترشح‌ چشم‌ گردد.
خشکی‌ دهان‌ که‌ می‌تواند باعث‌ دشواری‌ بلع‌ و تکلم‌، اختلال‌ حس‌ چشایی‌ یا بویایی‌، تشنگی‌، زخم‌ و حفره‌های‌ دندانی‌ گردد.
خشکی‌ مهبل‌ که‌ می‌تواند باعث‌ مقاربت‌ دردناک‌ گردد.
خشکی‌ مجاری‌ تنفسی‌ فوقانی‌ که‌ می‌تواند باعث‌ خونریزی‌ بینی‌، خشونت‌ صدا، سرفه‌ مزمن‌ بدون‌ خلط‌، عفونت‌ گوش‌ و سایر عفونت‌های‌ تنفسی‌ گردد.

بزرگی‌ غده‌ پاروتید
التهاب‌ مفاصل‌
سایر علایم‌ از قبیل‌ ریزش‌ مو، خارش‌ منتشر، خستگی‌، تب‌ خفیف‌ و درد عضلانی‌
علل‌
علت‌ آن‌ ناشناخته‌ است‌. در بروز آن‌ ممکن‌ است‌ عوامل‌ ژنتیکی‌، ایمنی‌ شناختی‌، هورمونی‌ و محیطی‌ دخیل‌ باشند. عفونت‌ ویروسی‌ در یک‌ فرد مستعد ممکن‌ است‌ باعث‌ آغاز این‌ اختلال‌ گردد.

عوامل‌ افزایش‌دهنده‌ خطر
سابقه‌ خانوادگی‌ اختلالات‌ خودایمنی‌
آرتریت‌ روماتویید
اسکلرودرمی‌
لوپوس‌ اریتماتوی‌ منتشر
پلی‌میوزیت‌
پیشگیری‌
اقدام‌ پیشگیری‌کننده‌ خاصی‌ برای‌ آن‌ شناخته‌ نشده‌ است‌.
عواقب‌ موردانتظار
نشانگان‌ شوگرن‌ یک‌ اختلال‌ مزمن‌ است‌ و پیش‌آگهی‌ آن‌ اغلب‌ به‌ اختلال‌ همراه‌ آن‌ بستگی‌ دارد. درمان‌ به‌ تسکین‌ علایم‌ و جلوگیری‌ از بروز عوارض‌ کمک‌ می‌کند.
عوارض‌ احتمالی‌
عفونت‌ ریوی‌
افزایش‌ ناتوانی‌
نارسایی‌ کلیه‌ (به‌ندرت‌)
لنفوم‌ (به‌ندرت‌)
درمان‌
بررسی‌های‌ تشخیصی‌ ممکن‌ است‌ شامل‌ آزمون‌ شیرمر که‌ مقدار اشک‌ تولیدشده‌ در عرض‌ ۵ دقیقه‌ را اندازه‌گیری‌ می‌کند، سایر ارزیابی‌های‌ چشمی‌، بررسی‌ جریان‌ بزاق‌، نمونه‌برداری‌ لب‌، و آزمایش‌های‌ خون‌ و ادرار باشد.
درمان‌ با هدف‌ تخفیف‌ خشکی‌ چشم‌ها، دهان‌ و سایر نواحی‌ بدن‌ انجام‌ می‌شود.
رعایت‌ دقیق‌ بهداشت‌ دهانی‌ و مراجعه‌ منظم‌ به‌ دندانپزشک‌ مهم‌ است‌.
برای‌ محافظت‌ چشم‌ها از غبار، باد و آفتاب‌ شدید از عینک‌ آفتابی‌ استفاده‌ کنید. استفاده‌ از عینک‌های‌ مخصوص‌ حفظ‌کننده‌ رطوبت‌ چشم‌ ممکن‌ است‌ سودمند باشد.
از مالیدن‌ چشم‌ها خودداری‌ کنید.
برای‌ محافظت‌ قرنیه‌ ممکن‌ است‌ لنزهای‌ تماسی‌ تجویز شود.
در منزل‌ از یک‌ دستگاه‌ مرطوب‌کننده‌ با بخار سرد استفاده‌ کنید. دستگاه‌ را هر روز تمیز کنید.
از دوش‌ گرفتن‌ یا حمام‌ طولانی‌مدت‌ خودداری‌ کنید.
کمپرس‌ گرم‌ یا استفاده‌ از بالشتک‌ گرم‌کننده‌ ممکن‌ است‌ به‌ تخفیف‌ درد مفصلی‌ یا ناراحتی‌ در ناحیه‌ غده‌ متورم‌ کمک‌ کند.
داروها
اشک‌های‌ مصنوعی‌ برای‌ خشکی‌ چشم‌
سواب‌ یا اسپری‌ متیل‌ سلولز برای‌ خشکی‌ دهان‌
قطره‌های‌ نرمال‌ سالین‌ یا اسپری‌ برای‌ خشکی‌ مجاری‌ تنفسی‌
ژل‌ به‌عنوان‌ نرم‌کننده‌ برای‌ خشکی‌ مهبل‌
پرهیز از مصرف‌ داورهای‌ ضداحتقان‌ و آنتی‌هیستامین‌ها. این‌ داروها باعث‌ خشکی‌ بیشتر دهان‌ می‌گردند.
کورتیکواستروییدها یا داروهای‌ سرکوب‌کننده‌ دستگاه‌ ایمنی‌ ممکن‌ است‌ در بیماران‌ دارای‌ علایم‌ شدید تجویز شوند.
نیستاتین‌ ممکن‌ است‌ برای‌ عفونت‌های‌ دهانی‌ تجویز شود.
فعالیت‌

محدودیتی‌ وجود ندارد ولی‌ ممکن‌ است‌ فعالیت‌ بیمار تحت‌ تأثیر علایم‌ بیماری‌ محدود گردد.
رژیم‌ غذایی‌

از مصرف‌ غذاهای‌ حاوی‌ شکر که‌ در پوسیدگی‌ دندان‌ نقش‌ دارند تا حد امکان‌ پرهیز کنید.
برای‌ تخفیف‌ خشکی‌ دهان‌ از آدامس‌ها یا آب‌نبات‌های‌ فاقد شکر استفاده‌ کنید.
فراوان‌ مایعات‌ مصرف‌ کنید به‌ویژه‌ هنگام‌ غذا خوردن‌
اگر خشکی‌ و زخم‌ شدگی‌ دهان‌ مانع‌ از خوردن‌ غذاهای‌ عادی‌ شود، برای‌ جلوگیری‌ از سوءتغذیه‌ از مکمل‌های‌ مایع‌ پرکالری‌ و پرپروتئین‌ استفاده‌ کنید.
در این‌ شرایط‌ به‌ پزشک‌ خود مراجعه‌ نمایید

اگر شما یا یکی‌ از اعضای‌ خانواده‌ تان دارای‌ علایم‌ نشانگان‌ شوگرن‌ باشید.

* پاسخ به پرسش هایی در رابطه با «سندرم شوگرن»

: ماهیت «سندرم شوگرن» چیست؟

– این بیماری نوعی اختلال خودایمنی شایع است که عمدتا در زنان ( ۹۰ درصد موارد) با میانگین سنی ۵۰ سال رخ می دهد و عوامل متعددی از قبیل هورمون‌ها، عفونت‌های ویروسی و ژنتیک در بروز آن نقش دارند.

: علائم ابتلا به سندرم شوگرن چیست؟

– احساس وجود جسم خارجی در چشم و نیز خشکی، قرمزی، سوزش، حساسیت به نور و خارش چشم، خشکی دهان، دشواری در بلع و تکلم، خشکی مجاری تنفسی فوقانی که می‌تواند باعث خونریزی بینی شود، خشونت صدا، سرفه مزمن بدون خلط، التهاب مفاصل، خستگی و تب خفیف شایع‌ترین علائم ابتلا به این اختلال را تشکیل می‌دهند.

آیا می‌توان از بروز بیماری یاد شده پیشگیری کرد؟

– متاسفانه خیر. انسان در کنترل هیچ‌ یک از عوامل موثر در ظهور سندرم شوگرن دخالتی ندارد؛ ولی ثابت شده با اتخاذ شیوه زندگی سالم می‌توان تا حدی، از ابتلا به انواع بیماری‌های نقص ایمنی جلوگیری کرد.

 آیا این سندرم قابل درمان است؟

– علائم سندرم شوگرن، هریک به تنهایی قابل درمان هستند؛ برای مثال با استفاده از اشک مصنوعی، اسپری متیل سلولز، قطره‌های نرمال سالین و در نهایت کورتیکواستروئید‌ها می‌توان خشکی چشم، دهان، مجاری تنفسی را تا حدی کنترل کرد اما اصل بیماری که ناشی از بی کفایتی سلول‌های ایمنی فرد است، درمان نمی‌شود.

لازم به یادآوری است، به تازگی مشخص شده مصرف فراوان شکر در ابتلا به سندرم شوگرن تا حدودی نقش دارد؛ البته تا کنون دلیل قانع کننده‌ای برای این موضوع توسط محققان پیدا نشده است.

علایم شوگرن مشابه چه بیماری های دیگری است و راه درمان آن چیست؟

از آنجا که نشانه های شوگران خیلی اختصاصی نیست، می تواند با بسیاری از امراض نظیر ایدز، هپاتیت C و سارکوئیدوز اشتباه شود.

سندرم شوگرن فعلا به صورت یک بیماری علاج ناپذیر باقی مانده است. بنابراین درمان آن معطوف به تسکین علامتی و محدود کردن آثار موضعی و مخرب خشکی مخاطات است.

برای درمان خشکی چشم، در حال حاضر داروهایی نظیر تیریزول متیل سولولز و … وجود دارند که در موارد شدید بیماران می توانند این داروها را هر ۳۰ دقیقه یکبار مورد استفاده قرار دهند.

اگر زخم قرنیه وجود داشته باشد، بستن چشم و تعدادی از پمادهای موضعی توصیه می شود.

چون برخی داروها نظیر داروهای ضد فشار خون و ضد افسردگی موجب کاهش بیشتر عملکرد غدد اشکی و بزاقی می شوند، باید بشدت از مصرف آنها اجتناب کرد.

ضمنا در این بیماری از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی هم تنها زمانی استفاده می شود، که علایم به خارج از غدد گسترش یافته باشد و در وضعیت عادی نیازی به مهار سیستم ایمنی و فعالیت های مربوط به آن وجود ندارد.
خشکی چشم جزء شایع‌ترین علائم سندرم «شوگرن» است
خشکی چشم، خشکی دهان، درد مفاصل و بزرگی پاراتیروئید به ترتیب شایع‌ترین علائم بالینی بیماران مبتلا به سندرم «شوگرن» را تشکیل می‌دهند.

سندرم «شوگرن» نوعی بیماری خودایمنی مزمن است که مشخصه آن گردهمایی سلول‌های التهابی در غدد برون‌ریز است.
علامت کلینیکی شاخص بیماری، سندرم سیکا(خشکی چشم و دهان) و تظاهرات خارج غده‌یی و سیستمیک(درد مفاصل، تورم عروق، درگیری کلیوی، ریوی، کبدی، غدد درون‌ریز، گوارشی، سیستم عصبی) است.

  • مجله اطلاعات پزشکی



همکاران ما از نظرات و پیشنهادات شما استقبال می نمایند

نظر يا مطلب خود درباره اين مقاله را بفرماييد
اگر مي خواهيد تصويري در كنار نظر شما نشان داده شود اينجا را امتحان كنيد . gravatar

*