آشنایی با بیماری پوستی پمفيگوس

پمفيگوس

بيماري پمفيگوس يك بيماري اتوايمون تاولي پوست است . علت آن ناشناخته است . شايع ترين سن شروع علائم دهة چهارم و پنجم عمر مي باشد . علت اصلي اين بيماري هنوز شناخته نشده ولي همراهي آن با بعضي بيماريها نظير مياستني گراو و يا مصرف بعضي داروها نظير پني سيلامين به اثبات رسيده است .

وجه مشخصه اين بيماري از نظر باليني تاول هاي اينترا اپيدرمال است كه بعلت آكانتوليز ايجاد مي شود آكانتوليز عبارتست از جدا شدن سلول هاي اپيدرم از هم بدليل آسيب ديدگي يا غير طبيعي بودن مادة بين سلولي .تاول بعلت از بين رفتن پيوستگي داخل اپيدرمي يا چسبندگي بين درم و اپيدرم ايجاد مي شود كه ميتواند همراه با تجمع مايع باشد .
* عوامل از بين رفتن چسبندگي بين درم و اپيدرم عبارتند از :
اختلالات ساختماني سلول هاي اپيدرم به صورت ارثي يا اكتسابي .
تغييرات نئوپلاستيك
عوامل شيميايي
واكنش هاي ايمونولوژيك يا ليز سلولي
در بيماري پمفيگوس جدا شدن سلول ها از يكديگر توسط اتو آنتي باديهايي صورت مي گيرد كه بوسيله سيستم ايمني ساخته مي شوند و مستقيما عليه آنتي ژنهاي پمفيگوس وارد عمل مي شوند .
طبقه بندي :
پمفيگوس را مي توان به دو دسته پمفيگوس و لگاريس ( عمقي ) و پمفيگوس فولياسه ( سطحي ) تقسيم كرد .
در پمفيگوس و لگاريس تاول ها در قسمت عمق اپيدرم درست بالاي لايه بازال پيدا مي شوند .
در پمفيگوس فولياسه تاول ها در ناحيه گرانولر مي باشد وضايعات به سطح پوست محدود مي شود .
گرفتاري موكوس دهان به ندرت وجود دارد و اين نشانة افتراق از پمفيگوس و لگاريس است .

* ايمونولوژي :
وجه مشخصه پمفيگوس يافتن اتوآنتي بادي از نوع IgG بر عليه سطح سلولي كراسيتوليتها مي باشد. در خون بيش از 75% بيماران مبتلا به پمفيگوسIgG ضد سطح سلولهاي اپيتليال ديده مي شود . يافته هاي ايمونوفلورسانس مستقيم و غير مستقيم در P.V و P.F كاملا مشابه يكديگر است . در پمفيگوس اريتماتوز كه شكل لوكاليز ، P.F است در IIF در غشاء پايه منطقه اي از پوست كه دچار اريتم است علاوه بر IgG ،    يافت مي شود .

*روش هاي تشخيص :
تزانك تست Tzanck Test ديدن آكانتوليز درسلولهای لایه اپیدرم .
بيوپسي از پوست .
DIو IIF ديدن IgG در خون و اپيدرم ـ رسوب ايمونوگلو بولينها ديده مي شود.

* علائم باليني :
ضايعات پمفيگوس و لگاريس بندرت خارش دارد ولي اغلب دردناك است . ضايعة اوليه يك تاول شل است كه در هر نقطه از سطح پوست ممكن است ظاهر شود . اين تاول ها شكننده بوده ، و به همين دليل ممكن است گسترش يابند . علامت نيكو لسكي مثبت است يعني بافشار تاول ديده ميشود كه ضايعه از طرف محيط به پوست ظاهرا سالم اطراف گسترش مي يابد .
اكثر بيماران در ابتدا دچار ضايعاتي در دهان مي شوند كه به شكل سائيدگيهاي نامنظم و دردناك بوده و به سادگي خونريزي كرده و به كندي بهبود مي يابد . تاول هاي پوستي بزرگ پاره شده و مناطق سائيده ، و دردناكي را به جا مي گذارند كه همراه با تراوش و ترشحات خشك شده مي باشد ـ از ترشح سرم و تاول ها بوي زننده مشخصي متصاعد مي شود .

* مراقبت و درمان :
تحت كنترل در آوردن هر چه سريعتر بيماري
پيشگيري از دفع سرم و بروز عفونت ثانويه
پيشبرد اپيتليال سازي مجدد پوست ( اپي تليزاسيون )
كورتيكوستروئيدهاي خوراكي اولين خط درمان هستند . در بعضي از انواع بيماري ، بيماري با دوز متوسط كورتيكوستروئيد قابل درمان و كنترل مي باشد . كورتيكوستروئيدها در دوزهاي بالا به منظور كنترل بيماري و خالي كردن پوست از تاول است . كورتيكوستروئيدها با غذا يا بلافاصله بعد از آن و همراه آنتي اسيد بايد داده شود .
بررسي روزانه وزن ـ اندازه گيري BP ـ چك قندخون و كنترل V/S لازم است .
داروهاي ايمنوسا پرسيو مثل آزاتيوپرين يا ايموران ـ سيكلوفسفايد ( سيتوكسان Cytoxan) براي كمك به كنترل بيماري و كاهش مقدار استروئيدهاي مصرفي داده مي شود .
پلاسمافورز(Plasmaphoresis) ـ براي كاهش سطح آنتي باديها .
ساير روش هاي درمان ـ داپسون ـ داروهاي ضد مالاريا ـ سيكلوسپورين ها ـ فتوكموتراپي .

* تشخيص هاي پرستاري :
درد در حفره دهان مربوط به تاول و نكروز
صدمه به تماميت پوست بدليل تاول زايي و سائيدگي
عفونت بدليل فقدان سد حفاظتي پوست و مخاط
كاهش حجم مايعات و به هم خوردن تعادل الكتروليتها به علت اتلاف مايع بافتي .
اضطراب و عدم تطبيق مؤثر به علت ظاهر پوست .

 
* اقدامات پرستاري :
برطرف كردن درد و ناراحتي دهان :
رعايت دقيق بهداشت دهان براي كمك به توليد مجدد سلول هاي اپي تليوم ـ استفاده از محلول هاي دهانشويه براي تسكين مناطق زخمي ـ چرب كردن لبها ـ بخار آب سرد براي مرطوب كردن
براي حفظ هيدراسيون مصرف مايعات سرد و غير محرك مثل آب سيب و انگورتوصيه مي شود براي حفظ وضعيت تغذيه اي دادن وعده هاي كوچك غذا و مكرر حاوي پروتئين و كالري مفيد است.
اگر بيمار توانايي غذا خوردن نداشته باشد از روش  Total parenteral Nutrition ( TPN) استفاده شود .

مراقبت از پوست
پانسمانها با حمام هاي سرد و مرطوب اثر تسكين دهنده و حفاظتي دارند . در بيماراني كه ضايعات وسيع و دردناك دارند قبل از شروع مراقبتهاي پوستي بايد مسكن داده شود . مناطق بزرگ تاول دار بوي خاصي دارد كه با كنترل عفونت ثانويه اين بو كاهش مي يابد . پس از حمام بايد پوست را خشك كرد و با استعمال يك پودر غير محرك توانايي حركت راحت بيمار در بستر را ايجاد نمود . نوار چسب هرگز نبايد روي پوست استفاده كرد زيرا امكان افزايش تاول ها وجود دارد .

* كنترل عفونت
بعلت اختلال در عمل حفاظتي پوست فرد بيمار مستعد عفونت مي شود . خود تاول نيز استعداد عفوني شدن دارد و ايجاد سپتي سمي نيز بدنبال آن ممكن است . براي پيشگيري از عفونت پوست بايد تميز باشد . بافتهاي مردة آن پاك شود . عفونت علت اصلي مرگ است . بدليل تغيير يا پوشانده شدن علايم عفونت بوسيله كورتيكو ستروئيد ها بايد ناچيز ترين شكايات مورد بررسي قرار گيرد .آنچه که باعث مرگ ومیر در بیماران میشود عفونت است.
V/S و T بايد ثبت شود و بيمار از نظر لرز بررسي شود . آزمايشات كشت ميكروبي صورت گيرد . كاركنان امور درماني بايد روش هاي صحيح شستشوي دست را بكار ببرند . كارگران خدمات براي گردگيري از كهنة نم دار وزمين شوي مرطوب استفاده كنند .
تعادل الكتروليتها
كاهش Nacl مسئول بسياري از نشانه هاي سيستميك ناشي از اين بيماري بوده كه با تزريق سرم فيزيولوژي درمان مي شود . مقادير زيادي پروتئين و خون از مناطق برهنه پوستي دفع مي شود براي حفظ حجم خون و غلظتهاي پلاسمايي پروتئين و Hb ممكن است از درمان با اجزاء خون استفاده شود.
كاهش اضطراب
بيمار نگرانيهاي طبيعي دارد كه ممكن است با توجه مناسب تيم درماني كاهش يابد . به بيمار فرصت اظهار نگرانيها ـ ناراحتيها و احساسات نا اميدانه اش داده  شود  . توجه به نيازهاي رواني بيمار و دادن آموزش به بيمار و خانواده اش ـ ترتيب دادن ملاقاتهاي بيشتر و طولاني با نزديكان اثر تقويت كنندة روحي دارد .
جهت كاهش اضطراب مشاورة روانپزشكي انجام شود .

* آموزش به بيمار مبتلا به پمفيگوس

پمفيگوس يك بيماري غير عفوني و غير مسري است و درمان آن طولاني مي باشد و ليكن با رعايت نكات توصيه شده قابل كنترل است : درمان شما بر سه اصل استوار است : 1) مصرف صحيح دارو
 2) رعايت كامل بهداشت 3) رعايت رژيم غذائي مناسب
چند نکته:
پرهيز از تنشهاي روحي رواني و عاطفي اصل اساسي درمان شماست
دقت در مصرف دقيق و منظم داروها ( كورتون ، ايموران و … )
پرهيز جدي از قطع ، كاهش و يا افزايش خود سرانه ميزان دارو
پرهيز از مصرف داروها بخصوص كورتن با معده خالي
بعلت مصرف كورتون احساس گرسنگي بيشتري داريد با مصرف مواد پرحجم
 (ميوه ، سبزيجات و لبنيات بدفعات زياد ) گرسنگي را كنترل نمائيد .
در صورت استفاده از شربت معده ، يك ساعت بعد از مصرف كورتون شربت معده استفاده شود .
داروهايي مثل آلندرونات و استئومد، آمپول ويتامين D و … براي جلوگيري از پوكي استخوان تجويز ميشود . آنها را زير نظر پزشك بطور مرتب مصرف نمائيد .
 نحوه مصرف آلندورانات (استومد) :داروناشتا همراه با دوونیم لیوان آب میل شودهمچنین تا نیم ساعت دراز نکشید و پیاده روی نمایید. از عوارض شایع آلندرونات تحریک ازوفاژ می باشد.

بيماري شما غير عفوني و غير مسري است و هيچ خطري متوجه خانواده و نزديكان شما نمي باشد .
از تماس با افرادي كه مبتلا به بيماري مسري و عفوني هستند ( حتي سرماخوردگي ) خودداري نماييد ( مقاومت شما به علت مصرف كورتون و داروهايي چون ايموران … كمتر ميباشد) .
پرهيز از دستكاري ضايعات و ايجاد زخم و جراحت در پوست و مخاط .
پيشگيري از عفونت دهان و دندان و شستشوي كامل دهان بعد از هر بار تغذيه
( غرغره با بيكربنات ) .
شستشو و حمام روزانه با آب ولرم و با صابون و شامپوي ملايم ( با نظر پزشك )
پوست را با حوله نرم و با ملايمت كامل خشك نمائيد .
كنترل روزانه و ثابت نگهداشتن وزن بدن ( پرهيز از چاقي )
انجام مرتب ورزشهاي سبك و پرهيز از خستگي مفرط و كارسنگين
رژيم غذايي شما بايد حاوي پروتئين فراوان ( تخم مرغ ، گوشت ، ماهي ، حبوبات و مرغ … )  لبنيات فراوان ( شير، ماست ) مايعات كافي ميوه و سبزيجات متنوع باشد .
رژيم غذايي شما بايد كم كربوهيدرات ، كم نمك و كم چربي باشد ( محدوديت كامل مواد قندي و نشاسته اي ) .
غذا به مقدار كم و دفعات ميل شود .
دقت كامل در شستشوي و ضد عفوني مواد خوراكي (ميوه و سبزيجات … )
در صورت بروز علائمي چون ناراحتي گوارشي ، خونريزي معده ، خون در مدفوع ، تب ، دردهاي استخواني ، درد قفسه سينه به پزشك معالج خود اطلاع دهيد .
كنترل فشار خون و انجام آزمايشات دوره اي توصيه شده توسط پزشك
پرهيز از حاملگي در طول درمان
جوشگاه تاولها به مرور زمان از بين مي رود

  •  پورتال خبری سلامتی و زیبایی و موفقیت



نظرات مسدود است