پزشکان بدون مرز درمان
خانه / بيماريهاي غير واگير شايع / فنيل كتونوريا (pku)

فنيل كتونوريا (pku)

فنيل آلانين يك اسيد آمينه ضروري است كه بايد آن را ازغذابه دست آوريم زيرا بدن قادر به ساخت آن نيست. درافراد سالم، فنيل آلانين تبديل به تيروزين مي‌شود (تيروزين براي ساختن هورمون‌هاييچون نوراپي نفرين و اپي نفرين لازم است). بزرگسالان 90 درصد فنيل آلانين و بچه‌ها40درصد آن را تبديل به تيروزين مي‌كنند.

به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز، فنيل آلانين در درمان درد، افسردگي،مولتيپل اسكلروزيز (MS)، بيماري پاركينسون، روماتيسم مفصلي، آرتروز و حتي سرطان مفيداست.

فنيل كتونوريا (pku) اختلالي است كه بدن قادر به تبديل فنيل آلانين بهتيروزين نيست. اين بيماري در شيرخواران 3 تا 6 ماهه ظاهر مي‌شود و اغلب باعث عقبافتادگي شديد ذهني مي‌شود. اين بيماري همچنين مي‌تواند باعث تشنج و بيش فعالي نيزبشود.

بعضي از افراد مبتلا به Pku داراي بثورات پوستي نظير اگزما هستند. Pku بهميزان 1 در ده هزار شيرخوار قفقازي و 1 در 132 هزار شيرخوار آفريقايي- آمريكايياتفاق مي‌افتد. در ايالات متحده نوزادان در 48 ساعت اول عمر از نظر Pku بررسي وآزمايش مي‌شوند. Pku در صورتي كه قبل از سه ماهگي درمان شود، موفقيت آميزاست.

افراد مبتلا بايد رژيم غذايي فاقد فنيل آلانين و حاوي مكمل‌هاي تيروزين دريافت كنند تارشد مغزي مناسبي داشته باشند. بر سر اين مساله كه بيماران مبتلا به Pku چه موقع بدون رژيم مخصوص، از مشكلات بيماري رهايي مي‌يابند و اين زمان در چهسني است، بين متخصصين اختلاف نظر وجود دارد.

بر طبق بعضي از تحقيقات عملكردهاي ذهنيو هوشي در افراد مبتلايي كه رژيم مخصوص بيماران را ادامه داده‌اند بهتر بوده است.با پزشك در مورد بيماري و درمان آن مشورت كنيد. زنان حامله‌اي كه Pku درمان نشدهدارند، شيرخواران كم وزن و همراه با نقايص مادرزادي به دنيا مي‌آورند. اين نقايصمادرزادي اغلب شديدند و اين شيرخواران عمر طولاني نخواهند داشت.

مقادير خيلي كم فنيل الانين مي‌تواند منجر به گيجي، بيقراري عاطفي، افسردگي، كاهش هوشياري، كاهش حافظه، تغييرات رفتاري، چشم‌هاي پرخون، آب مرواريد، كاهش انسولين، كاهش ملانين پوست(رنگدانه) و افزايش اشتها شود.

اگر مقدار فنيل آلانين بدن شما كم است مي‌توانيد ازمكمل‌هاي فنيل آلانين و تيروزين استفاده كنيد. اگر بدن اين اسيدآمينه را دريافت نكند، فرد وزن نمي‌گيرد و بلندتر نمي‌شود، دچار ريزش مو و مشكلات استخواني شده و دچار كم خوني و يا حتي مرگ مي‌شود.

موارد استفاده:

– افسردگي
– التهاب
– مولتيپل اسكلروزيز: كنترل بهتر مثانه، افزايش جنبش و فعاليت وكاهش افسردگي
– درد: كاهش دردهاي مزمن مخصوصا در آرتروز
– بيماري پاركينسون: بهبود سفتي عضلات، ناتواني قدم زدن و مشكلات تكلم

منابع غذايي:

پنير
آجيل و تخمه
شير كاكائو
گوشت ( بدون چربي): مخصوصا گوشت ماهيچه
مرغ و بوقلمون (بدون پوست)
شير
تخم مرغ
آسپارتام (نوتراسوئيت)

بعضي از منابع غذايي غني از فنيل آلانين شامل مخمر،پروتئين سويا جدا و تغليظ شده، آرد بادام زميني، جلبك دريايي خشك شده، آرد سويابدون چربي يا كم چربي، ماهي روغني، توفوي فريز و خشك شده،پنير پارميسان، آجيل (بخصوص بادام)، تخم خشك شده هندوانه و…

اشكال ديگر:

دي- فنيل آلانين
ال – فنيل آلانين
دي و ال فنيل آلانين (به نسبت مساوي از هر كدام)
كرم‌هاي موضعي

نحوه مصرف:

حد مجاز توصيه شده فنيلآلانين و تيروزين در رژيم غذايي شامل موارد زير است:

از زمان تولد تا 4 ماهگي: 125 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن بدندر روز
5 ماه تا 2 سال: 69 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم از وزن بدن درروز
3تا 12 سال: 22 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم از وزن بدن درروز

بزرگسالان و دهه دوم زندگي:

14 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم از وزنبدن در روز
بعضي از متخصصين معتقدند كه بزرگسالان روزانه نياز به 39 ميلي گرم به ازايهر كيلوگرم از وزن بدن دارند.

با پزشك خود در مورد ميزان مصرف در موارد خاص، مشورت كنيد. معمولا ميزان تغذيه‌اي 75/0 تا 2 گرم در روز و ميزان درماني 2 تا 3 گرم در روزاست. مكمل‌ها معمولا 15 تا 30 دقيقه قبل از غذا مصرف مي‌شوند.

موارداحتياط:

اضطراب، سردرد و فشار خون بالا از عوارض جانبي است.

افراد مبتلا به Pku و زنان حامله يا شيرده از مكمل‌هاي فنيلآلانين نبايد استفاده كنند.

ال-دوپا با فنيل آلانين بر سر جذب رقابت مي‌كند و بنابرايناين دو همزمان با هم نبايد استفاده شوند.

اطلاعات در مورد استفاده از «آسپارتام» در دوران حاملگي كم است. قبل از استفاده از اين شيرين‌كننده مصنوعي با پزشك مشورت كنيد.

مصرف روزانه بيش از 5 گرم در روز باعث مسموميت مي‌شود.

تداخل‌های احتمالي:

ويتامين 6B و ويتامين C در جذب فنيل آلانين به بدن كمك مي‌كنند. افزايش آمينواسيدها با جذب فنيل آلانينرقابت مي‌كند.

تلگرام

مطلب پیشنهادی

سندرم رای‌

سندرم رای (reye’s syndromse) معمولاً کودکان و نوجوانانی را دچار می‌کند که در حال بهبودی …

آپنه خواب

آپنه خواب عبارت مصطلحي است براي OSAHS که خود آن عبارت است از تنفس غيرعادي …